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同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜

同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜(neonatal alloimmunethrombocytopeni,NAT)是先天性血小板减少性紫癜的一个类型,主要是由于母体与胎儿的血小板型不合,产生抗体,抗体通过胎盘引起新生儿血小板减少性紫癜,表现为出生时无症状,血小板正常,出生后数小时全身散在紫癜,血小板减少严重者出现颅内出血,应用激素及输注母体经洗涤的血小板丙种球蛋白治疗。

病因 症状 预防 治疗

本病的病因是孕妇的自身抗体通过胎盘,导致新生儿血小板减少症。患ITP 的孕妇所生婴儿中约50%伴有血小板减少性紫癜,在患病期间新生儿的发病率更高些,也有孕妇血小板数正常而有20%新生儿出现血小板减少。与本病有关的抗原常见的为PLA1,其他如PLF2a、BaK9。

主要临床特征为新生儿出生时血小板数较高或正常,出生后数小时后才出现急性血小板减少和出血症状,可见全身散在紫癜和紫斑,重者甚至可出现颅内出血,产后第1 周亦可出现黄疸。本病的病程较短,一般不需特别治疗。
多数患儿病情较轻,如血小板数在25×109/L 以上,又无明显出血表现,无需特殊处理,血小板常在2 周左右逐渐回升。若有出血症状,可用肾上腺皮质激素,泼尼松(强的松)1~2mg/(kg?d)口服,至血小板回升,此后可减量维持1个月,以巩固疗效。严重病例可输注PLA1 阳性的血小板,或输母亲经洗涤的血小板,可迅速奏效。因血浆置换疗法可去除抗体,适用于血小板严重减少(<20×109/L)或有明显高胆红素血症的患儿。
预后:约有15%的患儿由于颅内出血死亡,采取早期诊断及时治疗,对选择患者实行剖宫产可降低死亡率,本病为自限性疾病,平均病程2 周,极少超过2 个月。
预防:凡发现母体血小板PLA1 阳性的,可在预产期前或分娩时提前做剖宫产,以避免胎儿在宫内和产道中受伤和出血。若产前超声波检查证实胎儿有颅内出血时,应立即给母亲静滴免疫球蛋白0.4mg/(kg?d),直到分娩,大多数胎儿血小板数能升高。