新生儿肝脾肿大的原因很多,按临床是否常见,排列顺序如下。1.感染性 如由各种细菌感染引起的败血症,宫内或产时感染引起的新生儿肝炎,原虫感染的弓形体病等。引起新生儿肝炎的病毒较常见的有乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒和带状疱疹病毒等。2.血液病 如新生儿母婴血型不合溶血病,遗传性球形红细胞增多症,地中海贫血等。3.心脏病 肝脏增大由充血性心力衰竭引起,可见于窒息后缺氧缺血性心肌损害,也可见于各种先天性心脏病如大型室间隔缺损、大血管移位、左心室发育不良和主动脉狭窄等。4.胆道疾病 主要为先天性胆道畸形。5.遗传代谢性疾病 如肝糖原贮积症、半乳糖血症、高脂血症、酪氨酸血症和类脂质沉积症等。6.细胞增生及肿瘤 如先天性白血病、恶性组织细胞增生症、淋巴网状细胞肉瘤、肝脏囊肿与肝脏肿瘤等。新生儿肝脏肿大的病因按是否伴有黄疸分为两大类。伴有黄疸的有新生儿肝炎、新生儿溶血病、败血症、肝外胆道闭锁、胆总管囊肿、遗传代谢性疾病等;不伴有黄疸的有心力衰竭、免疫性与非免疫性胎儿水肿,糖原贮积症,溶酶体病和肝脏囊肿等。肝脏中度到重度肿大者要考虑由各种病原体引起的感染,充血性心力衰竭,先天性胆道畸形,肝糖原贮积症,黏多糖病,类脂质病和半乳糖血症等。新生儿脾脏肿大最常见的病因是感染和溶血。新生儿败血症和新生儿肝炎可使肝脾均肿大。新生儿血型不合溶血病是新生儿期最常见的溶血性疾病,其次是G-6-PD 缺陷、遗传性球形红细胞增多症、地中海贫血和镰状红细胞贫血。其他可引起脾大的疾病如大理石骨病、戈谢病、黏多糖病等均少见。
在临床实践中,各种原因所致的肝脾肿大,其表现程度不尽一致,多表现为以肝或脾受累为主。有些疾病在临床上只出现单纯肝大或脾大,如肝糖原贮积病为肝大,脾静脉栓塞只出现脾大。1.生前史 如遗传性代谢性疾病引起的肝脾肿大,其家族成员可能患同样的疾病。新生儿溶血症所致的肝脾肿大,前几胎即有黄疸病史。母亲孕期感染史,如陶奇感染(即母体感染毒浆原虫、风疹、巨细胞病毒和疱疹病毒等),会引起新生儿的先天性异常和肝脾肿大。母亲于产前患有乙型病毒性肝炎,对新生儿肝炎综合征的诊断有帮助。母亲产前有疟疾史,可引起新生儿疟疾。2.出生史 母亲产时感染可引起新生儿败血症而致肝脾肿大。3.症状 患肝脾肿大的原因不同,新生儿临床症状不一。发热或体温不升、不吃奶、体重不增加、腹胀、黄疸等症状往往和感染有关,如新生儿败血症、新生儿肝脓肿、新生儿肝炎综合征等。半乳糖血症患儿有低血糖惊厥、呕吐、黄疸、白内障等。阻塞性黄疸、新生儿肝炎综合征,有严重的黄疸、灰白色大便和肝脾肿大。新生儿溶血症、疟疾等,有贫血、黄疸伴有肝脾肿大。有出血倾向和紫癜,多见于新生儿血小板减少性紫癜和白血病等。4.体格检查 首先确定是否有肝脾肿大和肿大的程度。查体时最好在新生儿安静时进行,触诊动作要轻。触到肝脾大时,应注意其肿大的程度和质地,要注意肝脾本身的特点。肝脾肿大的程度可作为诊断和治疗效果的观察及判断预后的参考。(1)脾脏的特点:随呼吸运动而上下移动;位置表浅;脾脏与左肋弓之间手指不能插入深处;脾脏前缘有切迹;脾肿大方向是向右下而不是直向下;如有必要,可酌情注射肾上腺素,可使脾脏缩小。(2)肝脏的特点:随呼吸运动而移动;位置表浅;肝脏与右肋弓之间手指不能插入深处。
新生儿肝脾肿大的治疗,因原发疾病的不同而不同,参见各疾病相关内容。
预后:新生儿肝脾肿大常随原发病的好转而减轻,随原发病的治愈而恢复正常。肝脾的大小常为疾病转归的观察指标之一。如肝脾持续增大、质地增硬,常反映预后不好。预防:新生儿肝脾肿大的预防方法,与疾病的不同有关。