由于母亲的血型与胎儿(或婴儿)的血型不合，如Rh 血型不合或ABO 血型不合引起同族免疫性溶血病，Rh 血型不合所致溶血常较ABO 血型不合为严重。1.Rh 血型不合 Rh 血型不合引起的新生儿溶血症在我国的发病率较低。通常是母亲为Rh 阴性，胎儿为Rh 阳性而血型不合，并引起溶血，一般第一胎不发病，而从第二胎起发病，但如果Rh 阴性的母亲在第一胎前曾接受过Rh 阳性的输血，则第一胎也可发病。2.ABO 血型不合 本病以ABO 血型不合最常见，其中最多见的是母亲为O 型，胎儿(或婴儿)为A 型或B 型。第一胎即可发病，分娩次数越多，发病率越高，且一次比一次严重。尚可见于母亲为A 型，胎儿(或婴儿)为B 型或AB 型，母亲为B 型，胎儿(或婴儿)＞为B 型或AB 型，但少见。胎儿(或婴儿)为O 型者，可排除本病。

新生儿溶血病的临床表现轻重不一，取决于抗原性的强弱、个体的免疫反应、胎儿的代偿能力和产前的干预措施等因素。Rh 溶血病临床表现较为严重，进展快，而ABO 溶血病的临床表现多数较轻。Rh 溶血病一般不发生在第一胎，而ABO 溶血病可发生在第一胎。1.胎儿水肿 严重者表现为胎儿水肿，主要发生在Rh 溶血病，在胎儿期有大量红细胞破坏，患儿全身水肿、苍白、皮肤瘀斑、胸腔积液、腹水、心音低、心率快、呼吸困难、肝脾肿大。胎盘也明显水肿，胎盘重量与新生儿体重之比可达1∶(3～4)，严重者可发生死胎。胎儿水肿的原因与严重贫血所致的心力衰竭、肝功能障碍所致的低蛋白血症和继发于组织缺氧的毛细血管通透性增高等因素有关。2.黄疸 溶血病患儿黄疸出现早，一般在生后24h 内出现黄疸，并很快发展，血清胆红素以未结合胆红素为主。但也有少数患儿在病程恢复期结合胆红素明显升高，出现胆汁黏稠综合征。部分ABO 溶血病黄疸较轻，与生理性黄疸相似。3.贫血 溶血病患儿有不同程度的贫血，以Rh 溶血病较为明显。如血型抗体持续存在可导致溶血继续发生，患儿在生后3～5 周发生明显贫血(Hb＜80g/L)，称晚期贫血，多见于未换血者和已接受换血的早产儿中。4.肝、脾肿大 严重病例因髓外造血，出现肝、脾肿大。5.胆红素脑病(bilirubin cerebritis) 新生儿溶血病可发生胆红素脑病，足月儿胆红素超过18mg/dl，早产儿胆红素超过12～15mg/dl 就要警惕发生胆红素脑病。开始表现为神萎、吸吮反射和拥抱反射减弱、肌张力低下，历时半天到1 天，如病情进展，出现发热、两眼凝视、肌张力增高、抽搐、角弓反张等，可因呼吸衰竭或肺出血死亡。

1.光疗 如怀疑溶血病，首先给予积极光疗，同时进行各项检查，确定诊断，评价病情，做好换血疗法的准备工作。光疗指征：应根据不同胎龄、出生体重、日龄的胆红素值而定。光疗方法：轻、中度黄疸可行单面光疗或光纤毯光疗，严重黄疸者需双面光疗。2.药物治疗(1)IVIG：1g/kg，于4～6h 静脉滴注，用1 次即可。IVIG 封闭新生儿网状内皮系统巨噬细胞FC 受体，抑制溶血。(2)人血白蛋白：如胆红素明显上升，足月儿达到18mg/dl，可给人血白蛋白1g/kg，加10～20ml 葡萄糖液，静脉滴注，或血浆10ml/kg。最好在换血前1～2h 用1 次人血白蛋白。(3)锡原卟啉(SnPP)和锡中卟啉(SnMP)：剂量0.5μmol/kg(0.25ml/kg)，用1次，疗效持续1 周。SnMP 对血红素加氧酶(HO)的抑制作用是SnPP 的5～10 倍。3.其他治疗 缺氧、酸中毒、感染可促使核黄疸的发生，应积极治疗。保持水电解质平衡，供给足够能量，维持体温正常，改善循环功能。4.换血疗法 如病情继续发展，尤其是确诊为Rh 溶血病，需进行换血疗法，防止发生核黄疸。换血疗法是治疗新生儿严重高胆红素血症的有效方法。(1)换血指征：血清胆红素超过换血标准，出现胎儿水肿或早期胆红素脑病表现应予以换血。如有缺氧、酸中毒、低蛋白血症、前一胎为Rh 溶血病者，应放宽指征。(2)血源选择：Rh 血型不合采用与母亲相同的Rh 血型，ABO 血型与新生儿相同。ABO 血型不合采用AB 型血浆和O 型红细胞混合的血。宜用新鲜血液，库血时间不宜超过3 天，以免发生高钾血症。(3)换血前准备：换血量为新生儿血容量的2 倍，新生儿血容量通常为80ml/kg，因此换血量为160ml/kg 左右。血液先置室内预热，使之与体温相近。器械准备：大字形五通活塞2 支，20ml 换血注射器5 副，换血导管2 根，盛器3支，长针头4 支等。器械放入肝素生理盐水(200ml 生理盐水加肝素6～8mg)抽注湿润。(4)换血途径：传统方法为通过脐血管换血，近年多采用周围血管同步换血。(5)操作步骤：脐血管换血的方法为：新生儿置远红外保暖床上，仰卧位。保留脐静脉者，导管直接插入脐静脉，导管插入时，方向偏右上方约30°，导管插入脐轮5cm 时，血流顺利抽出，即可扎紧固定导管。如脐带已脱落，则在脐孔上方1cm 处腹壁上作腹壁脐静脉切开，在正中线偏右处找到灰白色脐静脉，进行脐静脉插管。每次交换血量开始为10ml，如能耐受可增至15～20ml。同时监测静脉压，如＞0.78kPa，要考虑血量过多，宜多抽少注，如静脉压过低，宜多注少抽。换血开始及结束时各留取血标本，测胆红素、红细胞计数、血红蛋白、血糖、血清电解质(钾、钠、钙)。记录每次抽出和注入的血量、时间、静脉压、用药等，每15 分钟测心率、呼吸及病情变化。(6)换血并发症：库血未经复温而立即输入，可致低体温、心血管功能异常。导管穿刺脐静脉可致出血，进入腹腔、损伤肝脏；如导管接触心脏可致心律失常和心脏停搏。输血量过多可致心力衰竭。如有空气、血凝块进入，可致空气血栓栓塞。还可并发感染、低钙血症、肠穿孔、坏死性小肠结肠炎，肝素过量引起出血等。(7)换血后处理：脐带消毒包扎，脐上切口消毒。患儿继续光疗，密切观察患儿有无嗜睡、烦躁、抽搐及拥抱反射，心率、呼吸等情况。术后3 天内用抗生素预防感染。监测血胆红素及血常规。

预后：重症常发生胆红素脑病，可因呼吸衰竭或肺出血死亡，存活者在数月后出现后遗症。严重溶血性贫血也可致呼吸、循环衰竭而死亡。预防：1.胎儿期 在胎儿期即可作出诊断。(1)提前分娩：Rh 阴性孕妇既往有死胎、流产史，可取母亲的血做免疫学检查，如查出抗体阳性时应对孕妇逐月追踪检查抗体效价的变化，本次妊娠中Rh抗体效价由低升至1∶32 或1∶64 以上，测定羊水胆红素值增高，且羊水磷脂酰胆碱/鞘磷脂比值＞2(提示胎肺已成熟)者，可考虑提前分娩，以减轻胎儿受累。(2)反复血浆置换：对重症Rh 溶血病孕妇产前监测血Rh 抗体滴定不断增高者，可给予反复血浆置换治疗，以换出抗体。减轻胎儿溶血。(3)宫内输血：胎儿水肿，或胎儿Hb＜80g/L 而肺尚未成熟者，可行宫内输血，直接将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在B 超监护下注入脐血管。(4)药物：自妊娠4 个月起，可口服中药益母草、当归、白芍、广木香，每天一剂，直至分娩。对ABO 血型不合溶血病的孕妇可给中药如茵陈等预防。孕妇在预产期前1～2 周口服苯巴比妥90mg/d,以诱导胎儿葡萄糖醛酸转移酶的产生。(5)终止妊娠：应给孕妇做综合性治疗，以减少抗体产主，必要时应终止妊娠。2.出生后 Rh 阴性妇女在娩出Rh 阳性婴儿72h 内，应尽早肌注抗RhD IgG300μg，以避免被致敏；下次妊娠29 周时再肌注300μg，效果更好。对Rh 阴性妇女的流产者，产前出血、羊膜穿刺后或宫外孕输过Rh 阳性血时，应肌注同样剂量。