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血色病性骨关节病

本病是由于铁代谢异常引起体内铁含量过高,沉积于各内脏和器官而产生各种症状的一种疾病。临床上分为自发性和继发性两种类型。前者是由于遗传性铁代谢失调所致,特征是铁吸收过量,产生病理性铁沉着,最后导致许多器官的功能障碍,以肝、胰、心、垂体最明显。其典型临床表现为肝大、糖尿病、皮肤色素沉着和性功能减退。有的病例可有全身无力、体重减轻、腹痛、呼吸困难和水肿等表现。继发性血色病大多是继发于长期反复大量输血(如治疗再生障碍性贫血时,输血次数可达百次以上)和既往曾用铁剂治疗的情况下。亦可见于溶血性疾病、营养不良、维生素A 缺乏及长期腹泻等。在正常人,体内总含铁量为3~5g。铁代谢障碍时,可能积蓄达25g 以上。输血时每1000ml 全血含铁500mg。一般认为输入的铁超过20g 时,即将产生继发性血色病。

病因 症状 预防 治疗

由自发性或继发性的原因,引起铁代谢异常使体内铁含量过高所致。

本病常发生于中老年人,尤其是50 岁以上的人群组。男性多于女性,因为女性可在月经内定期排出铁质,故少见,但在绝经期以后可出现此病。在临床上,本病的主要表现为进程缓慢的多关节病变。早期一般无症状,或具有类似骨关节病的症状和体征,如疼痛、肿胀、活动范围受限等;常开始于掌指关节和近侧指间关节,也可累及髋、膝、踝、足、腕、肩等较大的关节,也有个别患者累及脊椎。本病可有急性疼痛发作,发作时关节活动功能障碍,多发生于髋关节,为期2~3 周,甚至更长,以后逐渐形成持续性疼痛,逐渐加重。其他关节如踝、膝、手部关节相继发生急性疼痛,逐渐转变为持续性疼痛和晨间关节僵硬。关节病变的分布与患者的工作和外伤无关。
检查时可发现关节肿胀,特别是掌指关节有明显骨性肿大,运动受限,并有疼痛。腕掌、指间和跖趾关节有类似变化,但较轻。其他多处关节的活动范围也受限。膝关节活动时可有“咿轧”声,没有滑膜增厚或积液现象,也无肌腱病变。脊柱可有正常生理弧度消失,活动受限,并有疼痛。严重型患者可出现所有症状与体征,轻者可仅有个别症状,甚至不出现关节症状。
本病的治疗主要是采取放血疗法,以逐渐减少血内的铁含量。但放血不能用以预防骨关节病的发生,也不能阻止其发展。用肠溶性阿司匹林或其他水杨酸制剂可减轻关节症状。对症状严重的髋关节可做截骨术,效果较好;但要注意,患者的全身情况一般较差,肝、胰、垂体可能都有病变,肾上腺功能也大多不足,很难耐受大手术,应慎重对待。
预后:预后欠佳。
预防:无相关资料。