(1)原发性：原因不明，多见于青壮年。(2)继发性：①药物及化学因素：已有几十种药物引起再障的报道，但其中以氯霉素为最多。药物引起再障机理可能由于：A.毒性反应：这与剂量大小有关，多数可逆。B.个体特敏性：其与药物剂量相关性差，常不可逆。接触化学因素如苯、油漆、汽油、农药等也与再障发生有关。②物理因素：各种电离辐射。③感染因素：急、慢性感染，包括细菌(伤寒等)、病毒(肝炎、EBV、CMV、B19 等病毒)、寄生虫(疟原虫等)。④遗传因素：如Fanconi 贫血，纯红再障等，再障亦可见于双胎。⑤其他：阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征等。

1.临床特征(1)起病情况：临床大多数为慢性再障，起病隐匿，进展缓慢，直至症状明显时才被发现，此时常难以肯定确切的起病时间，偶有轻型病例于体格检查时发现。而急性再障起病急骤，进展迅速，病情呈进行性加重。某些继发性再障可以影响有关致病因素，如病毒性肝炎、药物、化学毒品或射线接触史。(2)临床症状：再障主要临床症状为外周血三系下降所致的贫血、出血和感染，其严重程度则主要取决于血红蛋白、血小板和粒细胞下降的程度，与再障的类型也有一定关系。按再障类型分述如下。①急性再障(重型再障Ⅰ型，SAA-Ⅰ)：急性再障起病急骤，进展快，病情凶险。贫血呈进行性加重，输血频度高，且常出现即使大量输血仍难以纠正的重度贫血。感染和出血又可加重贫血。由于贫血难以纠正，临床多有面色苍白、头晕、心悸、乏力等明显缺血缺氧和心功能不全的表现。由于免疫功能紊乱和粒细胞减少，带伴有严重感染。感染原发部位多见于口腔、呼吸道、消化道、皮下软组织以及肛周组织等。由于粒细胞缺乏(＜0.5×109/L)常致感染扩散，易并发败血症，常发生皮下软组织炎因粒细胞缺乏无法形成脓肿而难以局限，曾有因面部蜂窝组织炎极度肿胀压迫气道导致窒息死亡。病原体以革兰阴性杆菌和金黄色葡萄球菌为主。因常发生医院内感染，故易出现铜绿假单胞菌，阴沟肠杆菌等耐药菌株感染。也常因反复应用广谱抗生素而继发真菌感染。②慢性再障(CAA)：慢性再障(CAA)指非重型再障(NSAA)，即一般慢性再障。起病隐匿，进展缓慢，外周血象下降未达到重型再障程度。因此，贫血、出血和感染程度不及重型再障严重。但由于血象下降程度不一，因此临床表现差异很大。部分轻症者血象中可仅有一系或二系受累，不必依赖输血，可以维持基本生活，也无明显感染和出血倾向。而有少数患者虽然外周血象下降程度未达重型再障水平，但可有明显依赖输血者；或明显感染和出血倾向者。而大多数一般慢性再障的病情处于前二者之间。部分慢性再障者可于病程中出现病情加重，达到重型再障的程度而转化为慢性重型再障。③慢性重型再障(重型再障-Ⅱ型，SAA-Ⅱ)：慢性再障如病情恶化，随着病情进展，外周血象下降到一定程度达到重型再障的标准即为慢性重型再障。虽然慢性重型再障的外周血象三系下降严重程度与急性再障相似，但临床表现不如急性再障凶险。如血红蛋白下降虽较明显，常达重度贫血程度(＜60g/L)，但由于进展缓慢，且病程较长，病人耐受性提高，因此输血频度一般低于急性再障。感染和出血的频度和程度也常不如急性再障严重，一般也较易控制。但如果临床疗效不佳，病情长期未见转机，则危险性逐年增高。如长期处于重度贫血，兼反复输血致含铁血黄素沉积，可导致重要脏器功能损害，对感染和贫血的耐受性下降。如经常反复输注血小板可诱导产生血小板抗体，使输注血小板寿命缩短甚至输注无效。因此，慢性重型再障如病情不能控制或长期无好转，则最终病死率仍很高。2.体格检查(1)一般情况：精神萎靡，倦怠乏力。中度以上贫血者可有低热，如有感染存在则可有不同程度发热。病儿因长期营养不良可致消瘦，体格发育落后表现。(2)皮肤、黏膜：呈不同程度贫血貌(面色、口唇、睑结膜、甲床等部位苍白)。皮肤黏膜可见紫癜，出血倾向严重者可见大片瘀斑或皮下血肿，以及齿龈和鼻黏膜渗血。贫血与出血同时存在，但无黄疸。长期依赖输血者，可出现因含铁血黄素沉着所致的面色青灰等血色病表现。(3)肝脾淋巴结再障：为网状内皮系统萎缩性疾病，故一般浅表淋巴结较少触及和肿大，咽部常无扁桃体，也无肝脾肿大，尤其是无脾肿大。(4)感染：当外周血粒细胞明显低下时，感染难以触发局部炎症反应。如口腔、咽部感染可无局部充血；软组织感染无脓肿形成，界限不清。故对高热而无明显感染灶者须考虑败血症的可能性。(5)其他：贫血可致心率增快，心前区收缩期杂音，严重者出现心功能不全体征。长期贫血可导致心脏扩大。有内脏出血者，如颅内出血可有相应的颅高压和神经系统体征。常有病儿因不正确的长期使用皮质激素而致药物性库欣综合征的体形和面容。本病主要以进行性贫血、皮肤黏膜和(或)内脏出血和反复感染为特点，而多无肝、脾及淋巴结肿大。

由于再障的发病原因与发病机制复杂，每种类型又无特异性实验指标可用于指导临床选药，因此，再障的治疗目前仍然主要采用临床经验进行选药，给治疗带来一定的盲目性。近年来，有关研究再障的新技术不断涌现，如T 淋巴细胞亚群(包括T 辅助/抑制细胞、自然杀伤细胞、细胞毒T 细胞、树突状细胞、B 细胞等)、单核/巨噬细胞、CD3+造血干/祖细胞及其亚群的流式细胞仪(FCM)分析，造血祖细胞集落培养等，有望使再障的治疗更具实验依据。1.急性再障(重型再障)的治疗(1)去除病因：对一切可疑的致病因素，均应立即停止接触、应用。(2)防治感染：急性再障预后凶险，病死率可高达80%以上，死亡的主要原因之一是严重感染。因此，积极预防和治疗感染是降低死亡率的重要措施。病人应隔离保护，输注新鲜血浆、人血丙种球蛋白或白细胞悬液，以增加患儿对感染的抵抗力。一旦出现感染，应及早使用强力有效的抗生素。在没有明确病原体感染之前，通常需要广谱抗生素、抗真菌药及抗病毒药联合应用。一旦证实了感染的病原体及其敏感药物，则可根据对病原体敏感的药物进行合理选药。(3)防止出血：颅内出血或其他脏器严重出血是本病致死的另一重要原因。当血小板计数下降至20×109/L 时，出血的机会则大大增加，应积极输注足量的血小板或新鲜全血，要求使血小板数量至少达到20×109/L 以上。血小板成分输注，从正常人1 单位(400～500ml)全血中可提取1 个单位血小板血浆，平均含1011 个血小板，输入1 个单位血小板/m2能增加1.2 万/μl 血小板数。肾上腺皮质激素虽然不能增加血小板的数量，但它们具有改善血管脆性的作用，从而有利于减少出血的机会。(4)纠正贫血：当病情进展迅速，血红蛋＜40g/L 时，有可能出现贫血性心功能衰竭和组织缺氧的表现，应尽快输血，但输血速度宜缓慢，以防促进心功能衰竭。(5)免疫抑制药治疗：目前常用的有以下几种药物：①抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)。作用机制：杀伤抑制性T 细胞，促进CD4+/CD8+比值恢复正常；具有丝裂原作用，刺激淋巴细胞分泌IL-3 及CSF，促进造血干细胞增殖；可直接与造血干细胞表面受体结合，促使造血恢复。②环孢素(cyclosporin A，CSA)：适用于抗胸腺细胞球蛋白(ATG) (或抗淋巴细胞球蛋白)不宜应用者。③大剂量甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)。④抗T 淋巴细胞单克隆抗体(单抗)。⑤大剂量人血丙种球蛋白：⑥异基因造血干细胞移植：适用于重型再障，病程早期进行移植成活率极高。最好采用HLA 完全匹配的同胞兄弟/姊妹或非亲缘相关供者，CMV 阴性的骨髓或G-CSF 动员的外周血干细胞或脐带血。只要患儿无严重器官功能障碍或难治的感染存在时，应尽早(确诊后2～3 周)进行移植。异基因骨髓移植的治愈率可达70%(已输过血者)至85%(尚未输血者)。移植成功后再障发者罕见。2.慢性再障治疗 慢性再障的发病机制以造血微循环的缺陷为主，其中一部分发展成重型再障(SAA-Ⅱ型)，则与免疫紊乱抑制造血功能有关。慢性再障治疗与急性再障治疗有所区别，急性再障以免疫抑制药为主，而慢性再障则以雄性激素为主的综合疗法。(1)雄性激素作用机制：①直接刺激骨髓多能造血干细胞，促进蛋白同化作用；②还原物中5α 双氢睾酮具有增加促红细胞生成素(EPO)的产生；③5β 双氢睾酮能提高造血干细胞对促红细胞生成素的效应，促使G0期细胞进入增殖周期。雄激素治疗作用需要较长的治疗时间，故必须坚持应用2～4 个月以上才能做出评价，有时要在治疗6 个月后才出现疗效，病情缓解后仍应继续用药3～6个月再减量，维持1～2 年。(2)改善造血微环境药物：包括神经刺激剂和血管扩张药。其可能作用机制是通过兴奋骨髓神经、扩张骨髓血管，改善骨髓造血微循环，从而刺激和滋养残存造血祖细胞的增殖。①硝酸士的宁：A.20 天疗法：即每天2～6mg，肌注，连用20 天，间隔5 天。B.10 天疗法：1mg 连用2 天，2mg 连用5 天，3mg 连用3 天，肌注，休息10 天。C.5 天疗法：即1mg、1mg、2mg、2mg、3mg，肌注，1 次/d，间歇2 天。以上疗法均反复使用，疗程3～6 个月。有效率53%。不良反应为失眠、肌颤、四肢不自主动作等。②一叶

预后：一般年幼者，无出血感染等症，中性粒细胞＞0.5×109/L，血小板数＞20×109/L，骨髓增生型预后较佳。急性再障预后甚差，如未能得到有效治疗者，绝大多数1 年内死亡，有的甚至2～3 个月内夭亡。慢性再障经过治疗后大多数能长期存活，约1/3 治愈或缓解，1/3 明显进步，1/3 仍迁延不愈，少数患者死亡。死亡原因有脑出血或败血症，有的合并继发性含铁血黄素沉着症，死于肝脏功能衰竭、心力衰竭或糖尿病。预防：再生障碍性贫血治疗极为困难，预后较差，预防本病的发生十分重要。对继发性患者来说，关键是剔除导致再障的病因。1.化学物质 化学物质尤其是药物，是导致再障的最常见因素，所以必须注意合理用药。尽可能避免应用氯霉素、解热镇痛药等。严格掌握对造血系统有损害的药物的应用指征，防止滥用对造血系统有损害的药物，同时在使用过程要定期观察血象。避免接触苯等有害化学物质。2.加强防护措施 接触损害造血系统毒物或放射性物质时，应加强各种防护措施，患者应尽可能减少放射诊断治疗次数，避免过多照射发生，并定期进行血象检查。3.防治病毒感染 大力开展防治病毒性肝炎及其他病毒感染。病毒感染与再障发病有密切关系，最常见的是肝炎病毒。再障多继发于非甲非乙型肝炎，而与甲型肝炎无联系。临床发现有些再障患者发病前有感冒病史，说明部分再障可继发于普通感冒之后。因此，加强体育锻炼，注意饮食卫生，保持心情舒畅，劳逸结合，增强机体抵抗力，防止感染继发再障。