遗传性蛋白S 缺陷症属常染色体显性遗传性易栓症，分纯合子型和杂合子型。蛋白S(PS)是蛋白C 的辅因子，在血浆中有2 种形式：①约60%的PS 为结合型，此型PS 无辅因子功能。②40%的PS 为游离型，具有辅因子功能。遗传性PS缺陷症根据结合型和游离型PS 的含量分为3 型，但各型的游离型PS 活性均是降低的。临床上以Ⅰ型杂合子居多，主要表现为静脉血栓形成。
病因
症状
预防
治疗
在静脉血栓的病因中，遗传PS 缺陷症约占5%。常染色体显性遗传蛋白S活性及含量降低。
故本症的临床表现与PC 缺陷症相似。血栓形成以静脉血栓为多见。静脉血栓主要累及下肢静脉，也可累及内脏静脉，且较PC 缺乏者为多见，如可累及肾静脉、脾静脉、肠系膜静脉等。30%的患者发生肺栓塞。本病较少发生动脉血栓。与PC 缺陷症相同，可有新生儿暴发性紫癜和双香豆素皮肤坏死等特征性表现。
血栓栓塞急性期采用肝素抗凝或者溶栓治疗。
预后：经积极治疗，症状可改善。
预防：口服抗凝剂预防血栓发生及复发。
预防：口服抗凝剂预防血栓发生及复发。