神经上皮组织肿瘤有两类。一类由神经系统的间质细胞(即胶质细胞)形成,称为胶质瘤;另一类由神经系统的实质细胞(即神经元)形成,没有概括名称。由于从病原学和形态学上,现在还不能将这两类肿瘤完全区别,而胶质瘤常见的多,所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中。神经上皮起源的肿瘤是最常见的颅内肿瘤,约占颅内肿瘤总数的44%。
病情发展较慢,平均病程2 年左右,有的可长达10 年。症状因部位而异,多数先出现由肿瘤直接破坏造成的定位体征和症状,以后可出现颅内压增高的症状。主要是颅内压增高及一侧小脑半球损害的症状。后者为患侧肢体动作笨拙,上肢比下肢严重,表现为持物不稳,不能系纽扣及用勺进食等精细动作障碍,影响到小脑蚓部可出现平衡障碍。70%以上的患儿可见粗大的眼球水平震颤,小脑损害严重时还可有小脑性语言(构音不清或爆发式语言)。患儿可肌张力及腱反射低下,约1/7 有强迫头位,晚期可出现“小脑危象”。
肿瘤对放、化疗不敏感,故应首选手术切除。如瘤在囊内型切除瘤结节即可获痊愈;如为实性肿瘤应尽可能多切除;若肿瘤侵及脑干则允许残留少许以免损伤脑干,术后辅以放疗。但对残余肿瘤是否进行常规放疗目前仍有争议,有人认为放疗能抑制肿瘤的生长,提高生存率。另有人认为放疗并不能减少残余肿瘤体积,却使肿瘤因低剂量照射向恶性转化,而且对年幼儿产生严重的放疗副作用,故主张即使有残余肿瘤也不做放疗。我们的倾向是对于残余肿瘤仍应采用放射治疗,最好能利用立体定向放射外科技术(SRS)使射线聚焦于残余肿瘤靶点,产生局灶性坏死,较普通放疗副作用小。手术切除不彻底,颅内压高未能缓解的病例,可同时行减压手术,有些大脑深部肿瘤不能手术切除的病例;也可直接行减压手术。
预后:小脑星形细胞瘤全切除或部分切除加放疗后,5 年存活率约为70%~90%,也有报道能达100%。肿瘤复发是影响其预后的最重要的因素,而复发又与手术切除程度密切相关。Ilgren 报道部分切除后未行放疗者5 年内复发率为35%。本组随访158 例,生存5 年以上者占68.4%,远期效果好。预防:参照一般肿瘤预防措施,了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2 个基本线索,即使肿瘤在体内已经开始形成,它们也可帮助机体提高抵抗力,这些策略如下所述:1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。