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血小板促凝活性异常

血小板促凝活性异常由Weiss 等于1979 年首先报道,发现于一位名叫MaryAnn Scott 的患者,故又称Scott 综合征。其特征为单纯血小板促凝活性缺陷。血小板促凝活性原名血小板第Ⅲ因子,故本病曾称血小板第Ⅲ因子缺陷症。本病呈常染色体隐性遗传,其病因和发病机尚未阐明。
单纯的血小板第Ⅲ因子(PF3)缺乏极为罕见,至今只有数例报道,部分病例可能继发于其他疾病,如Ehlers-Danlos 综合征或慢性粒细胞白血病。

病因 症状 预防 治疗

尚不明确。

本病患者一般并无易发淤斑,但可有拔牙后严重出血,月经过多,产后大出血及自发盆腔血肿等。
1.凝血酶原复合物中含有活化的凝血因子,部分活化的凝血因子不依赖PF3发挥作用,因此,有些患者输注凝血酶原复合物有效。
2.应考虑有可能诱发血栓形成,输注血小板可以有效的改善出血症状。