先天性长结肠(congenital dolichoclon) 亦称乙状结肠冗长症(dolichasigmoid)。结肠由盲肠、升结肠、横结肠、降结肠和乙状结肠，以及直肠六部分组成，升结肠、降结肠和直肠下部为腹膜的间位或外位器官，相对固定，不能冗长。盲肠和横结肠冗长，可因活动性过大引起腹痛、腹胀等消化系统症状。乙状结肠为粪便贮存器官，乙状结肠冗长可致慢性便秘。20 世纪50～70 年代，前苏联医学杂志经常刊载有关该症的文章。
病因
症状
预防
治疗
有作者检查3 例乙状结肠冗长症病儿的肠壁神经节细胞，其中2 例正常，1 例减少。乙状结肠冗长所致慢性便秘，可能有2 个原因：一为原发(HDAD)；一为续发(单纯冗长)。乙状结肠冗长症的病因有待进一步研究。
一部分病例与先天性巨结肠相似，一部分为续发性慢性便秘。
Lyonyushkin 的资料中，60%乙状结肠冗长症病儿，便秘出现于1 岁以内的母乳喂养转向人工喂养或添加辅食阶段；40%病儿便秘出现于3～6 岁，由于肠内容物蓄积、胀满，以及肠袢的弯曲或部分扭转、肠系膜有粘连或瘢痕，而产生腹痛。有时腹痛伴呕吐。该作者动态观察3～14 岁病儿，将乙状结肠冗长症的临床表现分为代偿、亚代偿及失代偿3 期。
代偿期：特点是偶有肠功能失调，X 线检查发现乙状结肠冗长，实际为健康小儿。有的主诉为偶尔下腹痛。有的腹痛伴呕吐、腹胀。有的疑是阑尾炎而手术，术后腹痛不缓解。该期病儿发育与同龄儿相符。无任何体征。
亚代偿期：主要症状是间断性便秘，即偶尔2～3 天排1 次便。很多家长确认是2 岁以后出现症状。可能与食物中的水果及蔬菜分量有关，冬季和开春时便秘频发，夏秋两季便秘缓解。该期病儿特点为常有腹痛及腹胀。常有粪便沿结肠蓄积体征，因此家长常用缓泻剂。
失代偿期：该期特点是肠功能失调更明显。便秘长达5 天以上，一些病儿已不能自发排便，只有灌肠后才能排便。有时下腹部增大(胀气)。
上述症状有些与先天性巨结肠相似，但其程度完全不同：乙状结肠冗长症的临床表现较缓和，发病较晚，常有便秘与自发排便交替。
Lyonyushkin 的资料中，60%乙状结肠冗长症病儿，便秘出现于1 岁以内的母乳喂养转向人工喂养或添加辅食阶段；40%病儿便秘出现于3～6 岁，由于肠内容物蓄积、胀满，以及肠袢的弯曲或部分扭转、肠系膜有粘连或瘢痕，而产生腹痛。有时腹痛伴呕吐。该作者动态观察3～14 岁病儿，将乙状结肠冗长症的临床表现分为代偿、亚代偿及失代偿3 期。
代偿期：特点是偶有肠功能失调，X 线检查发现乙状结肠冗长，实际为健康小儿。有的主诉为偶尔下腹痛。有的腹痛伴呕吐、腹胀。有的疑是阑尾炎而手术，术后腹痛不缓解。该期病儿发育与同龄儿相符。无任何体征。
亚代偿期：主要症状是间断性便秘，即偶尔2～3 天排1 次便。很多家长确认是2 岁以后出现症状。可能与食物中的水果及蔬菜分量有关，冬季和开春时便秘频发，夏秋两季便秘缓解。该期病儿特点为常有腹痛及腹胀。常有粪便沿结肠蓄积体征，因此家长常用缓泻剂。
失代偿期：该期特点是肠功能失调更明显。便秘长达5 天以上，一些病儿已不能自发排便，只有灌肠后才能排便。有时下腹部增大(胀气)。
上述症状有些与先天性巨结肠相似，但其程度完全不同：乙状结肠冗长症的临床表现较缓和，发病较晚，常有便秘与自发排便交替。
治疗方法有非手术和手术2 种。
1.非手术治疗 是治疗乙状结肠冗长症的主要方法，也适合于所有乙状结肠冗长症病儿。非手术治疗为排便训练、饮食和药物等综合疗法，并需要反复进行治疗。
排便训练和饮食疗法对预防排便功能紊乱有很大意义，对已有排便功能紊乱的病儿也同样适用。口服液状石蜡，有利于清除乙状结肠内蓄积的粪便，促进乙状结肠功能恢复。但是，恢复乙状结肠功能至少需要1～2 个月的时间，故可以采用其他方法辅助治疗：口服或注射新斯的明(住院条件下)；服用B 族维生素；下腹部(乙状结肠)电刺激，1 次/d，每次10～15min。
非手术治疗愈早并坚持不懈，疗效愈好。治愈标准：治疗后2～4 年内临床症状消失。
2.手术治疗 乙状结肠冗长症的手术适应证很严格，应综合临床、X 线等资料判断乙状结肠的动力功能。
(1)手术适应证：经非手术治疗无效的顽固性便秘；非手术治疗中乙状结肠进行性扩张或肌电图显示动力下降；非手术治疗中腹痛发作不缓解，且除外其他原因所致。
(2)手术方法：Lyonyushkin 采用Rehbein 或Soave 法。国内有作者按先天性巨结肠行根治性手术(Swenson 改良法)和乙状结肠大部分切除术(Rehbein 法)治疗。
1.非手术治疗 是治疗乙状结肠冗长症的主要方法，也适合于所有乙状结肠冗长症病儿。非手术治疗为排便训练、饮食和药物等综合疗法，并需要反复进行治疗。
排便训练和饮食疗法对预防排便功能紊乱有很大意义，对已有排便功能紊乱的病儿也同样适用。口服液状石蜡，有利于清除乙状结肠内蓄积的粪便，促进乙状结肠功能恢复。但是，恢复乙状结肠功能至少需要1～2 个月的时间，故可以采用其他方法辅助治疗：口服或注射新斯的明(住院条件下)；服用B 族维生素；下腹部(乙状结肠)电刺激，1 次/d，每次10～15min。
非手术治疗愈早并坚持不懈，疗效愈好。治愈标准：治疗后2～4 年内临床症状消失。
2.手术治疗 乙状结肠冗长症的手术适应证很严格，应综合临床、X 线等资料判断乙状结肠的动力功能。
(1)手术适应证：经非手术治疗无效的顽固性便秘；非手术治疗中乙状结肠进行性扩张或肌电图显示动力下降；非手术治疗中腹痛发作不缓解，且除外其他原因所致。
(2)手术方法：Lyonyushkin 采用Rehbein 或Soave 法。国内有作者按先天性巨结肠行根治性手术(Swenson 改良法)和乙状结肠大部分切除术(Rehbein 法)治疗。
预后：据Lyonyushkin 资料，乙状结肠冗长症的非手术治疗效果好，手术亦安全，无死亡率。但手术率在逐年下降：如在1968～1978 年200 例乙状结肠冗长症病儿，有43 例手术，而1978～1988 年200 例乙状结肠冗长症病儿，仅有2 例手术。
预防：目前没有相关内容描述。
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