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小儿维生素B1缺乏病

维生素B1 缺乏症(vitamin B1 deficiency)又称脚气病(beriberi),是因机体维生素B1(又名硫胺素)缺乏,临床上以消化系统、神经系统及心血管系统的症状为主,常发生在以精白米为主食的地区。成人体内的维生素B1 库存量为30mg,每天以1mg 转换,正常人当维生素B1 缺乏2~3 周还不会出现症状。

病因 症状 预防 治疗

1.摄入不足 母乳中维生素B1 的含量较牛乳低,母乳中的含量为16μg/ml,牛乳中的含量为 42μg/ml,但母乳中的维生素B1 含量,对婴儿的生长需要已足够。如果乳母膳食中维生素B1 的摄入量缺乏,则会引起母乳中的维生素B1 不足,如不及时补充,此母乳喂养的婴儿也将引起维生素B1 缺乏症。对于已添加辅食的小儿,如长期使用精白米、面,以及以淀粉为主食,或煮饭时为增加其黏稠度,而加入少量的碱,将破坏维生素B1。故淘米时不应淘洗过分,做饭时不应去米汤,切碎的蔬菜不应过久浸泡。2.吸收障碍 如患有消化系统疾病,如慢性腹泻、慢性痢疾、胆囊纤维化、肠道感染等疾病,均可减少维生素B1 的吸收。肝、肾疾病将影响TPP 的合成,造成维生素B1 缺乏。维生素B1 缺乏使胃液中酸度降低,从而在胃肠道中维生素B1 复合物内的维生素B1 释放减少,影响了维生素B1 的吸收。3.维生素B1 的需要量增加 儿童生长发育速度较快,需要量也相对较多;如小儿患结核、麻疹、水痘、肺炎以及高热时,或患有如甲状腺功能亢进等代谢率增加的疾病时,维生素B1 的消耗增加,如此时未予及时补充,则造成维生素B1 的缺乏。4.遗传代谢障碍 遗传性维生素B1 代谢与功能障碍,引起的维生素B1 缺乏症,一般具有高度的家族性遗传性疾病史,或父母近亲结婚史。

硫胺素缺乏将导致脚气病,脚气病是硫胺素摄入不足的最终结果,主要影响心血管和神经系统。主要表现为多发性神经炎、肌肉萎缩、组织水肿、心脏扩大、循环失调及胃肠症状。乳儿的发病常因乳母有维生素B1 缺乏而使乳汁中的含量不足所造成。维生素B1 缺乏往往同时有烟酸缺乏。1.婴儿型脚气病 多发生于数个月的婴儿,发病急、突然,较成人型难以捉摸,可出现多种临床表现,但以心血管症状占优势。(1)消化系统症状:发病初期主要表现为消化系统症状,如食欲不振、厌食、恶心、呕吐、大便不消化,有时腹胀、便秘、腹痛或腹泻。(2)神经系统症状:消化道系统症状出现后不久就出现神经系统症状,神经系统症状突出者可分为脑型或神经炎型。初期有烦躁不安,哭吵,夜啼。脑型表现主要为发作型哭叫似腹痛状,烦躁不安,前囟饱满,头后仰。严重者可发生脑充血、颅内高压、昏迷而死亡。同围神经炎主要表现为肢体感觉障碍、周围性瘫痪,早期表现为四肢无力,其后,症状加重,同时足趾的背屈运动受限。跟腱反射和膝反射初期增强,随后减弱,最后消失。软腭反射障碍,吃奶出现呛咳,吞咽困难。如有神经炎则有肌力减弱,腱反射减低,甚至肌肉萎缩。如果累及脑神经,可有眼睑下垂,视神经萎缩,吞咽困难。累及喉返神经时则发音嘶哑。后期出现颅内压增高或前囟饱满,神志不清等。(3)心血管症状 出现心悸、心动过速,婴儿可出现奔马律,呼吸困难,晚期出现发绀,心脏扩大,心力衰竭。肺充血及肝淤血。如不及时治疗,很快死亡。2.水肿及浆膜腔积液 水肿可遍及全身,多发生于下肢,浆膜腔积液,可发生于心包腔、胸腔和腹腔。由于喉的水肿而出现失声,或出现特殊的喉鸣(脚气病哭声)。
1.去除病因 仔细询问病史,查明缺乏维生素B1 的原因,治疗造成硫胺素缺乏的原发性疾病,如发热、感染、甲状腺功能亢进等。2.饮食 增加含维生素B1 丰富的食物的摄入量,并注意合理配合。如果乳母硫胺素缺乏,应及时予以补充,避免婴儿发生硫胺素缺乏症。3.应用维生素B1 (硫胺素) 小儿症状较轻,一般维生素B1 (硫胺素)的剂量为5mg/d;重症则需10mg/d 静脉注射,2 次/d,如症状缓解,则可改为口服。用维生素B1 (硫胺素)治疗,神经症状一般于24h 内缓解,心脏症状一般于24~48h缓解,而水肿则需48~72h 缓解,运动无力的恢复一般时间较长,需1~3 个月。如口服有严重不能耐受的不良反应如长期腹泻、呕吐或大部分小肠切除后,需要全肠外营养维持者,可通过肠外途径予以补充。
预后:用维生素B1 治疗能迅速收效。未及时诊断和正确处理时,常死于突发性心力衰竭或因脑充血、颅内高压而致昏迷死亡。预防:1.维生素B1 的需要量 维生素B1 的需要量与能量摄入量有密切关系,中国营养学会以此提出,一般成年人在轻劳动条件下,维生素B1 的需要量为1.2~1.3mg/d,当劳动强度增加时,供给量应逐渐增加,最高可达2.0mg/d;成年女性比男性低0.1mg/d。1~3 岁小儿维生素B1 的需要量0.6mg,4~11 岁需要0.7~0.9mg,11~17 岁1.5mg(男)、1.2mg(女)。2.防止孕妇和乳母维生素B1 缺乏 注意防止维生素B1 的缺乏,增加含维生素B1 丰富的食物的摄入量,并注意合理配合。如果乳母硫胺素缺乏,应及时予以补充,避免婴儿发生硫胺素缺乏症。未精制的粮谷类中硫胺素丰富,故碾磨精度不宜过度,经常食用糙米粗粮。豆类、坚果类、瘦肉及内脏硫胺素也较为丰富。蛋类、绿叶菜(芹菜叶、莴笋叶)等也是硫胺素的良好来源,应充分加以利用。3.补充维生素B1 及时治疗造成硫胺素缺乏的原发性疾病,如发热、感染、甲状腺功能亢进等,有上述疾病时适当补充维生素B1。