维生素K 缺乏症(deficiency of vitamin K)是由于维生素Ｋ缺乏引起的凝血障碍性疾病。维生素K 缺乏，影响某些凝血因子激活，发生凝血障碍而出血。本病为新生儿、婴儿期常见疾病，发生于1 周内的新生儿叫新生儿出血症；发生于婴儿期的叫晚发性或迟发性维生素Ｋ依赖因子缺乏症；因肝病、胆病、迁延性腹泻、滥用抗生素引起的维生素K 缺乏症，叫继发性维生素K 缺乏症；无上述原因引起的维生素K 缺乏症，叫特发性维生素K 缺乏症。其中90%系因单纯母乳喂养引起，所以单纯母乳喂养是特发性维生素 K 缺乏症的主要发病原因。
病因
症状
预防
治疗
维生素K 又称凝血维生素，是天然和人工合成维生素K 的总称。存在于食物中的称维生素K1，猪肝、黄豆和绿叶食物如苜蓿和菠菜中含量丰富。人体肠道内细菌合成的称维生素K2，二者均为脂溶性，在肠道吸收，需有胆盐及胰腺酶参与，人工合成的维生素K 有维生素K3 和维生素K4，均为水溶性维生素。维生素K不但是凝血酶原的主要成分，而且还能促使肝脏制造凝血酶原，有利于止血。本病的发病原因是由于体内维生素K 缺乏，使凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ在肝内合成不足，从而引起出血。发病原因如下：1.母体缺乏维生素K 母体缺乏维生素K 至维生素K 经胎盘转运不足，经放射免疫方法检测大部分新生儿脐血中维生素K 缺乏。2.孕期药物影响 母亲怀孕期间服用影响维生素K 代谢及合成的药物导致新生儿期维生素K 的缺乏。(1)广谱抗生素和磺胺类药物：如长期应用抑制肠道内细菌生长的药物，象广谱抗生素和肠道内不易吸收的磺胺类药物，能抑制肠道内寄生的非致病菌，减少肠道内维生素K 的合成，导致维生素K 的缺乏。(2)维生素A 和D： 摄入过量的维生素A 和D，也能抑制维生素K2的肠内合成。(3)抗凝和抗惊厥药物：口服抗凝药物如双香豆素的结构与维生素K 相似，可与维生素K 竞争，减少凝血酶原在肝脏内的合成。孕妇服用抗惊厥药物后，可经胎盘输送，并以类似抗凝药物的作用来抑制维生素K 的生成，引起新生儿维生素K 的缺乏。3.摄入不足 新生儿吃奶量少且母乳中维生素含量低，平均为15μg/L(牛奶中含量为60μg/L)。初乳中几乎不含维生素K，如长期单纯母乳喂养，未及时添加辅食，未添加含维生素K 丰富的蔬菜、水果，均可引起维生素K 缺乏。90%以上的维生素K 缺乏出血是发生在母乳喂养的婴儿中。4.吸收、利用功能不良 因慢性腹泻、溃疡性结肠炎、肠切除、囊性纤维化等疾病引起的小儿肠道吸收不良，均可引起维生素K 吸收障碍，以及胆道阻塞、胆瘘、胆汁缺乏性疾病，也可影响维生素K 的吸收。5.合成减少 肠道细菌可合成一部分维生素K，但新生儿出生时肠道内无细菌，维生素K 合成减少。在婴儿于肠道菌落出现后，维生素K 缺乏则明显减少。长期应用广谱抗生素抑制肠道内的正常细菌的生长，可致维生素K 缺乏。另外，新生儿肝炎、新生儿败血症及病毒感染等任何原因引起的肝脏损害，可影响维生素K 依赖因子的合成。
1.早发型 多见于新生儿出生后24h 内发病。在婴儿出生后1h 内即可出现，可导致致命性出血。可有头颅血肿，颅内、胸腔内出血。2.经典型 生后2～3 天发病，多见于出生后1～7 天，早产儿可迟2 周。往往首发症状是脐带出血及胃肠道出血，多病情较轻。(1)脐带出血：脐带出血不能用脐带结扎不良来解释，轻者为渗血，重者则出血不止。(2)胃肠道出血：表现为不同程度吐血和便血。(3)皮肤出血：多见于分娩时挤压处，轻者为瘀点和紫癜，重者可形成大片瘀斑和血肿；也可见于采血及注射部位、术后伤口处渗血不止。(4)颅内出血：颅内出血少见，但早产儿由于毛细血管脆性增加，往往预后不良。3.迟发型 多发生于出生后1 个月左右，约90%以上见于单纯母乳喂养儿，如合并腹泻、使用广谱抗生素、肝胆疾病和长期禁食患儿则更易发生。(1)起病急骤：病情严重，多见于生后4～8 周的母乳喂养儿。(2)颅内出血：大多首发表现为急性或亚急性颅内出血，以蛛网膜下腔、硬膜下、硬膜外出血为多见，脑室、脑实质出血少见，临床上有严重的中枢神经系统机能失常及颅内高压的表现，表现为烦躁不安、高声尖叫、频繁呕吐、反复抽搐，严重的患儿可出现昏迷，呼吸不规则，严重时形成脑疝。体检发现前囟饱满，颅缝增宽，Moro 反射、觅食反射消失。(3)严重的出血倾向：可见皮肤紫癜、黏膜出血，注射部位出血不止，常有呕血、便血。(4)贫血：同时可有出血性贫血。(5)实验室检查：凝血时间和凝血酶原时间显著延长。
轻症维生素K 缺乏症病例补充维生素K 及输血为主；维生素K 缺乏合并颅内出血急性期以止血、输血、营养支援疗法、对症处理治疗为主；恢复期及后遗症期以营养脑细胞，加强功能锻炼为主。1.立即补充维生素K 有出血现象时，应立即静脉注射维生素K 2mg，可迅速改善出血症状。严重者或有失血性贫血者可输新鲜全血或新鲜血浆10～20ml/kg。2.禁食 胃肠道出血者应暂禁食，给予静脉营养支持。3.纠正贫血 止血后应根据适当情况纠正贫血，重者可输新鲜全血。4.颅内出血 如有颅内出血，首先要加强护理，保持安静，维持通气，抬高头肩部，推迟喂奶，控制补液；如有高声尖叫、频繁呕吐、反复抽搐等表现，应对症止惊，降低颅内压，恢复脑细胞功能；同时要及时止血，纠正贫血。严重者可手术清除血肿。
预后：只要对本症有足够的认识，本病是完全可以预防的，一旦发病只要治疗及时予维生素K 治疗，效果良好，数小时或24h 后出血倾向明显好转。如为严重颅内出血，预后欠佳。预防：肝脏合成凝血因子需维生素K 参与，而人体所需维生素K 一方面来源于食物，另一方面由肠道细菌合成。如果孕妇及小儿因疾病而使用抗凝药、大量抗生素时，或单纯母乳喂养而母亲少食含维生素K 丰富食物，或双胎、早产及患有慢性肝胆疾病小儿，则易导致维生素K 缺乏。因此主要预防措施如下：1.预防孕妇、乳母维生素K 的缺乏 新生儿维生素K 缺乏症应从孕妇预防开始，分娩前数周即可口服维生素K 20mg，能预防新生儿维生素K 缺乏所致的低凝血酶原血症。哺乳期母亲应多食含维生素K 丰富食物，以提高乳汁中维生素K的含量，使婴儿从母乳中获得较多的维生素K。如各种深色绿叶蔬菜、菠菜、卷心菜、紫花、苜蓿、水果、黄豆、牛奶、动物肝脏、蛋黄、奶酪、鱼肉、海带、海藻及植物油中含有丰富的维生素K。2.出生后常规补充维生素K(1)生后常规肌注维生素K：自从1961 年美国儿科学会营养委员会提出，所有新生儿应在出生后肌内注射维生素K1 0.5～1mg 作为预防新生儿出血以来，维生素K1 用来预防和根治新生儿维生素K 缺乏性出血，已在许多国家得到广泛应用。早产儿、低体重儿及难产儿均需在产后6h 内肌注维生素K 1mg。我国多数医院也已把生后肌注维生素K 作为常规，有效地预防了维生素K 缺乏性自然出血症的发生。(2)口服维生素K：荷兰Cornelissen EA 等人实验证明，在新生儿出生后3个月内，每周口服维生素K 1mg 可有效纠正维生素K 缺乏，且不会引起维生素K在体内的积聚。加拿大儿科协会建议足月产的新生儿应在出生后6h 内口服或肌注维生素K 1mg；我国林良明等于2002 年报道，中国7 省协作对19751 例活产婴儿进行对照研究发现，采用给婴儿出生后口服维生素K1 2mg，以后每隔10 天1次，服满3 个月，共10 次，对预防维生素K 缺乏性出血有相当好的效果。3.积极预防维生素K 缺乏 因脂肪吸收不良而有迟发性出血性疾病危险性的新生儿，对有用广谱抗生素药物的孕妇及小儿，双胎、早产儿，患有肝炎、先天性胆道闭锁的小儿均应预防性给予维生素K。需每天口服维生素K 1mg 或每月肌注维生素K 1 次，以预防维生素K 缺乏性出血症。