1.维生素B6 缺乏症(1)膳食组成的影响：蛋白质代谢需要维生素B6 的参与，当膳食中蛋白质的摄入量高时，维生素B6 的需要量也多，如以蛋白质摄入量为基础计算，摄取100g蛋白质，每天需摄入维素B6 1.5～2.5mg，每天适宜摄入量：婴儿为0.1～0.3mg，儿童为0.5～1.5mg。(2)摄入不足：婴儿由于母亲维生素B6 摄入不足，引起乳汁中维生素B6 的分泌量减少，或者人工喂养的婴儿，牛乳经过多次加热、煮沸，造成维生素B6 的破坏，均可造成婴儿的维生素B6 缺乏症(vitamin B6 deficiency)。(3)需要量增加：儿童生长发育速度较快，需要量也相对较多。如小儿患结核、水痘、肺炎以及高热时，维生素B6 的消耗增加，如未予及时补充，则造成维生素B6 的缺乏。患甲状腺功能亢进时，维生素B6 辅酶活力降低，维生素B6的需要量增加。(4)药物影响：异烟肼、环丝氨酸、L-多巴、肼苯达嗪、D-青霉胺、四环素等均可导致维生素B6 缺乏。异烟肼、肼苯达嗪与维生素B6 形成非活性衍生物，加速了维生素B6 排泄；青酶胺、环丝氨酸是维生素B6 的抗代谢剂，均会加重维生素B6 缺乏。(5)吸收障碍：如患有消化系统疾病，如慢性腹泻、肠道感染、肠吸收不良综合征等疾病均可减少维生素B6 的吸收。2.维生素B6 依赖综合征 维生素B6 依赖症多属遗传性疾患，是犬尿氨酸酶的结构及功能缺陷，其活性仅为正常的1%。因此，维生素B6 的需要量为正常小儿所需的5～10 倍，极易出现维生素B6 缺乏。孕妇在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6，以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B6。

1.症状 虽然明显缺乏维生素B6 的症状较为少见，但是轻度缺乏却比较多见。当人体缺乏维生素B6 时，常伴有其他营养素的缺乏，尤其是其他水溶性维生素的缺乏，特别是核黄素，因核黄素参与维生素B6 的代谢。(1)生长发育不良：维生素B6 缺乏的患儿，氨基酸、蛋白质代谢异常，在婴儿其表现为生长发育迟缓。还可出现贫血。(2)脂溢性皮炎：维生素B6 缺乏可致皮肤和黏膜炎症，如脂溢性及脱屑性皮炎、口腔炎、舌炎、眼炎等。眼、口腔和鼻周围皮肤脂溢性皮炎，并可向面部、前额、耳后等扩展。也可导致舌炎、口炎、口唇干裂。(3)神经精神系统症状：6 个月以内的婴儿出生后如喂养食物中缺乏维生素B6，可显示神经过敏、兴奋增多及频繁的全身性抽搐，导致抑郁、嗜睡智力迟钝、振动觉及位置觉消失。在婴儿期，吡哆醇缺乏症的主要症状为全身抽搐，其他表现为末梢神经炎。惊厥发作前，有易激惹、尖声哭叫等。6 个月内的小儿可因频繁抽搐而导致智力发育障碍。当用异烟肼治疗结核病时，可发生末梢神经变性病(较多见于成人)。(4)消化系统症状：常伴有一些胃肠道症状。如恶心、呕吐、腹泻等。(5)感染：维生素B6 对免疫系统也有影响。缺乏，细胞介导免疫系统受损，抗体生成减少，容易发生感染。2.维生素B6 依赖症 分为以下四类：(1)惊厥：维生素B6 依赖性惊厥多发生于出生数小时至3 个月的婴儿，出现反复惊厥，抗癫痫药物治疗无效，静脉注射维生素B6 后可缓解，通常使用维生素B6 5～10mg 静脉注射，维持剂量为10～25mg/d，该病治疗需维持终身。(2)贫血：维生素B6 依赖性贫血血液学表现为小细胞低色素性贫血，骨髓中红细胞增生活跃，骨髓和肝内有含铁血红素沉着。贫血很少发生周围神经病变。用维生素B6 0.1～1.0g/d 治疗，3～4 天后网织红细胞迅速增加。(3)高胱氨酸尿症：患儿表现为智力低下、骨骼畸形、肌肉发育不良，其中80%患儿伴有视力障碍，30%患儿有类似Marfan 综合征的心脏病。部分病例给予大剂量维生素B6 治疗，高胱氨酸尿消失，但也有部分病例无效。(4)胱硫醚尿症：患儿表现为智力迟滞、肢端肥大、耳畸形、耳聋、血小板减少、肾性尿崩症，易发肾结石。

1.去除病因 询问病史，了解病因，治疗消化道疾病、慢性消耗性疾病及感染等造成维生素B6 缺乏的疾病，以去除病因。2.调整饮食 维生素B6 推荐的每天适宜摄入量，6 个月以下的婴儿为0.1mg，较大婴儿增加为0.3mg；1～3 岁为0.5mg，4～6 岁为0.6mg，7～13 岁为0.7～0.9mg，14 岁以后为1.1～1.2mg。合理补充含维生素B6 丰富的食物，避免发生维生素B6 缺乏。3.补充维生素B6 通常用维生素B6 10～20mg/d 足量治疗，连续3周，症状好转后，减量为2～5mg/d，根据症状连续用数周即可。婴儿如静脉注射10mg 维生素B6，可立即缓解由维生素B6 缺乏所引起的抽搐；如用10mg/d 口服，需1～2周方可缓解。4.维生素B6 依赖症 必需每天肌注2～10mg，或口服维生素B6 10～100mg，需终生应用维生素B6 治疗，具有一定的疗效。

预后：维生素B6 缺乏型一般预后良好，及时补充适量的维生素B6 可取得较好疗效，皮肤损害迅速清除，神经系统方面如周围神经炎等，用大剂量吡哆醇治疗，可奏效，数分钟内可控制惊厥发作。但维生素B6 依赖症需终身服药。预防：1.摄取维生素B6 量 正常维生素B6 需要量，1.6～2.0mg/d。妊娠期的妇女需每天补充2.2mg，哺乳期间则需2.1mg。2.提倡母乳喂养 如果乳母维生素B6 缺乏，应及时予以补充，避免婴儿发生维生素B6 缺乏症。3.及时添加辅食 合理补充含维生素B6 丰富的食物，并注意合理搭配。高蛋白质、低碳水化合物饮食时，应适当增加维生素B6 的摄入。4.人工喂养 人工喂养的婴儿，牛乳不宜经过多次加热、煮沸，避免造成维生素B6 的破坏，造成婴儿的维生素B6 缺乏。5.及时治疗疾病 消化道疾病、慢性消耗性疾病及感染等疾病，应多摄入含维生素B6 丰富的食物，如肉类、水果、蔬菜、谷类食物，都含有一定量的维生素B6。6.补充维生素B6 如结核病人应用异烟肼治疗时，要注意神经系统症状，如出现异常应减少异烟肼量，最好同时加用维生素B6，应按照100mg/d 异烟肼补充10mg/d 维生素B6 的比例进行补充；如使用青霉素胺(penicillamine)做治疗的患者必须补充维生素B6，与维生素B1、B2、泛酸、C 及镁配合作用，可增强效果。服用环丝氨酸等维生素B6 拮抗剂，应补充2mg/kg 的维生素B6。如口服有严重不能耐受的不良反应，如长期腹泻、呕吐或大部分小肠切除后需要全肠外营养维持者，可通过肠外途径予以补充。