凡能引起肾小球疾病者几乎均可发生NS。分类：1.临床分类 为目前国内的主要分型方法。(1)单纯性肾病：即具有肾病综合征的四大临床特点的患者，男性多于女性。临床以单纯性多见。(2)肾炎性肾病：除具有典型症状外，还同时并有以下特点之一，包括高血压[学龄前小儿，血压高于16/10.7kPa(120/80mmHg)，学龄童高于17.3/12kPa(130/90mmHg)]；血尿(离心尿镜下检查红细胞高于10 个/Hp)；氮质血症(BUN＞10.7mmol/L，＞30mg/dl)及持续低补体血症。(3)先天性肾病：生后或生后不久(出生后＜2 月)即发病，呈现上述典型症状。多有家族史。本病患儿出生体重低(多系早产儿)。宫内窒息、胎粪污染羊水，臀位产及大胎盘均有助于本病之诊断。本病在芬兰发病率较高，在我国罕见。对激素无反应或反应不良，多在生后6 月内死于感染、肾衰或其他并发症。(4)难治性肾病：据我国小儿肾脏病研究小组提出的诊断标准如下：①对足量激素(如每天泼尼松2mg/kg)8 周无效或部分效应。②勤反复或勤复发(半年内≥2 次，1 年内≥3 次)。③激素依赖。2.病理分类(1)轻微病变型(包括微小病变型)：小儿以微小病变为主。(2)局灶性、节段性肾小球硬化症。(3)系膜增生性肾炎。(4)膜性病变。3.按临床惯例分类(1)原发性或特发性：即原始病变发生在肾小球的疾病。按目前国内的临床分型，原发性肾小球疾病中，急性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎及肾小球肾病都可在疾病过程中出现NS。在病理学上，微小病变、局灶性节段性肾小球硬化、膜性肾病、膜增殖性肾小球肾炎以及近年发现的脂蛋白肾小球病、胶原Ⅲ肾小球病、纤维性肾小球病及塌陷性肾小球病都以NS 为主要表现。系膜增殖性肾小球肾炎也可发生NS。(2)继发性肾病综合征：即继发于全身性疾病的NS，病因广泛而复杂，现简扼归纳如下：①感染性疾患：许多感染均可引起NS，按其病原体分列如下：A.病毒感染：乙型及丙型肝炎病毒、巨细胞病毒、EB 病毒、HIVⅠ型、带状疱疹病毒、柯萨奇病毒及腺病毒等感染。B.细菌感染：如链球菌、葡萄球菌、肺炎双球菌、沙门菌属、麻风杆菌及梅毒螺旋体等感染。C.原虫感染：如疟原虫(以三日疟为多见)及毒浆体原虫(toxoplasmosis)感染。D.寄生虫感染：各型血吸虫[尤以曼森(Manson)血吸虫]、锥虫及丝虫等。②多系统及结缔组织疾病：如系统性红斑狼疮、系统性小血管炎、类风湿性关节炎、干燥综合征、溃疡性结肠炎、皮肌炎、过敏性紫癜、疱疹皮炎、结节病及牛皮癣等。③过敏原：如蛇咬伤、蜂螫、花粉、血清、疫苗、毒栎树(poison oak)、常春藤(ivy)、D860、青霉胺及丙磺舒(probenecid)等。④代谢性疾病：如糖尿病肾病、淀粉样变性、脂蛋白肾病及黏液性水肿等。⑤肾毒性物质：如汞、铋、金及三甲双酮等。⑥肿瘤：如霍奇金病、淋巴瘤、慢性淋巴性白血病、多发性骨髓瘤、结肠癌、肺癌、乳癌、胃癌及肾癌等。⑦其他：如先兆子痫、肾动脉狭窄、肾静脉血栓形成、逆流性肾病、肾移植慢性排异反应、慢性回肠炎、慢性心力衰竭及缩窄性心包炎等。(3)先天性及遗传性疾病：如Alport 综合征、Fabry 病、指甲-膑骨(nail-patella)综合征、先天性(芬兰型)肾病综合征及镰状细胞病等。

1.水肿 NS 的水肿程度轻重不一，以组织疏松及体位低处为明显。水肿随着重力作用而移动，久卧或清晨以眼睑、后头部或骶部水肿为著，起床活动后则以下肢水肿明显。严重者全身水肿、阴囊水肿或胸膜腔和腹腔积液，甚至心包积液。高度水肿时局部皮肤发亮，皮肤变薄，甚至出现白纹(多见于腹部、臀部及大腿)。皮肤破损则组织液漏溢不止。浆膜腔积液往往产生压迫症状，如胸闷、气短或呼吸困难。胸、腹水往往呈乳白色，含有乳化脂质，蛋白含量很少(为1～4g/L)，比重低于1.016，Rivalta 试验阴性，为漏出液。水肿程度与病情及病变严重性无关，虽与低白蛋白血症有关，但不呈密切相关。微小病变型NS 往往呈高度全身水肿，膜性肾病和膜增殖性肾炎出现NS 时以下肢中度水肿为常见。水肿是肾小球疾病过程中的某一阶段的突出表现，部分病人经数月或1～2 年可自行消退。水肿程度往往受钠盐摄入量的影响。在水肿出现之前及水肿时尿量减少。2.高血压 成年NS 病人20%～40%有高血压，水肿明显者约半数有高血压。高血压可为肾素依赖性或容量依赖性。持久性高血压主要与肾脏基础病变有关，如膜增殖性肾炎及局灶节段性肾小球硬化约半数病人有高血压，膜性肾病仅约1/4 有高血压。微小病变就更少，即使出现高血压，多数为一过性，水肿消退时血压即恢复正常。3.低蛋白血症与营养不良 长期持续的大量蛋白尿导致营养不良是众所周知的。病人出现毛发稀疏、干脆及枯黄、皮色光白、肌肉消瘦和指甲有白色横行的宽带(Muchreke 线)等营养不良的表现。4.继发性感染 由于免疫功能紊乱(B 因子、调理素及IgG 减少)、大量蛋白质丢失、营养不良等因素使病人极易继发感染。补体系统B 因子缺乏，血清调理活性丧失，加以肾内免疫球蛋白分解代谢增加和从尿中丢失，导致机体抗感染能力降低，故易继发感染。NS 时常见的为呼吸道感染、尿路感染、皮肤感染及腹膜炎等。这些感染往往使NS 进一步恶化，在抗生素未广泛使用时，感染是NS 死亡的主因。常规地使用皮质类固醇和抗细胞毒药物治疗NS，使继发感染率有增无减。应用抗菌药物控制和预防细菌感染，则病毒感染和真菌感染发病率又有增加趋势。所以目前感染仍然是NS 的重要并发症。5.高凝状态 NS 病人多数处于高凝状态，并有血栓形成的倾向。Addis(1948)首先报道NS 病人并发腿部静脉血栓形成，以后相继报道肺动脉、腋、锁骨下、颈外静脉、冠状动脉、肱及肠系膜动脉等血栓形成等。肾静脉血栓形成是由Raver(1840)首先发现，多见于狼疮性肾炎、淀粉样肾病、膜性肾病及膜增殖性肾炎病人，但局灶节段性肾小球硬化症、微小病变及糖尿病肾病时罕见。6.肾功能不全 各种病理类型的NS 都可发生肾功能不全。NS 并发的肾功能不全有两种类型，即急性及慢性。在临床上急性起病的，表现为急性肾炎综合征，并易发生少尿型急性肾功能衰竭。微小病变型NS 及轻微肾病变者较多发生急性肾功能衰竭。除肾内基础病变之外，有效血容量减少，心排血量降低及电解质紊乱等也是诱发因素。其预后如何，与肾内基础病变密切相关。在高度水肿或病变显著活动期，往往合并有肾功能不全，血清尿素氮及肌酐增高，待水肿消退，则恢复正常。慢性肾小球肾炎的NS 即使水肿完全消退，肾功能多数不能恢复正常。

对激素耐药的肾病患者，应做肾活检了解肾病变性质以指导治疗。1.饮食疗法 原则是供给热量充足的低蛋白、低脂肪饮食。合理的饮食构成比是碳水化合物＞60%(其中蔗糖少于1/3，高纤维加多糖至少占1/2)；蛋白质8%～10%(即每天1.2～1.8g/kg，优质蛋白为宜)；脂肪＜30%(即每天2～4g/kg，植物油占1/2)。此外，应补充钙、铁、锌等微量元素及维生素D 制剂等。2.药物治疗(1)糖皮质类固醇制剂：目前仍为诱导肾病缓解的首选药物。一般选用中效制剂泼尼松(Prednisone)或泼尼松龙(Prednisolone)。方案：①短程疗法：即给予泼尼松(每天2mg/kg；最大剂量≤60mg/d)，4 周获完全缓解者改为间歇疗法(原量隔天晨顿服)，渐减至停，总疗程8～12 周，适用于对激素敏感的首发病例。如治疗失败，应改为中-长程疗法。②中-长程疗法：A.诱导治疗：给予足量泼尼松(每天2mg/kg，≤60mg/d)4～8 周(即使对泼尼松十分敏感，足量疗程至少4 周)；如足量8 周尿蛋白仍不阴转，可继续延长足量疗程至10 周，最长不超过12 周，某些病例可获完全缓解(迟反应)。B.间歇疗法：对激素诱导治疗缓解者，可改为间歇疗法，即隔天晨顿服原量，以后每2 周递减2.5～5mg，直至停药，总疗程6 个月(中程)。对激素不敏感的病例，可采用隔天慢减量的间歇疗法，总疗程1 年或更长(长疗程)。③甲泼尼龙冲击疗法：甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)为高效、短作用制剂，有强大的抗炎、抑制免疫及改善肾功能作用。治疗方案是每次给予15～30mg/kg 溶于10%葡萄糖溶液中(1h 进入)，1 次/d，3 天为一疗程，间隔1～2 周，必要时可重复第2、第3 个疗程。冲击疗法过程中需用心电监测，并需注意该药的其他副作用。④拖尾巴疗法：近年有人主张对勤反复的肾病综合征患者采用此疗法。此疗法的激素剂量是≤0.5mg/kg(如：5～10mg，隔天1 次)，此小剂量系＞反复阈值量，长疗程维持。这种疗法副作用小，不仅减少了反复次数，而且一旦反复，病情易于控制达缓解。(2)免疫抑制剂：免疫抑制剂的应用可明显降低肾病的复发，缓解时间延长，但免疫抑制剂的副作用不可忽略，需掌握适当剂量和时机。青春发育期慎用。①环磷酰胺：是免疫抑制剂中首选药物，使用后可增加肾病患者对激素治疗的敏感性，即所谓的“软化”作用。A.口服法：每天2.5mg/kg，1 次/d，晨服。总剂量≤每天200mg/kg(疗程2～3 月)。B.静脉法：每次0.5g/m2，每月1 次，疗程半年(6 次)，适用于微小病变型肾病。②苯丁酸氮芥：每天0.1～0.2mg/kg，口服，总量＜10mg/kg。③硫唑嘌呤：每天1～3mg/kg，疗程3 个月。或硫鸟嘌呤(6-TG)：每天1.5mg/kg，疗程还有待探讨。④环孢素(cyclosporine，CS)：近年有报道将此药用于治疗激素依赖性肾病综合征患者。观察表明CS 低剂量不仅减少了复发率，而且多数病人的生长不受影响，还减少了肥胖等激素副作用。但药价昂贵，且有肾毒性等副作用，使此药的应用受限。CS 的治疗方案是在激素治疗缓解开始用CS，剂量是每天3～5mg/kg，然后调整到200～400mg/ml 血水平维持6 个月(高剂量CS)；然后CS 减量至每天2.5mg/kg，用12 个月(低剂量CS)。(3)其他：①中成药：A.雷公藤多甙片：每天1mg/kg(＜40mg/d)，疗程8～12 周，减半量再服用12 周停药。用于对激素治疗无效的病例以及肾活检证实为系膜增生型肾病患者。B.阿魏酸哌嗪(保肾康)(50mg/片)：每天10mg/kg，疗程3 个月或更长。降血浆纤维蛋白原有效。C.川芎嗪(50mg/片)：每天10mg/kg，疗程尚待探讨。有报道此药可降低血白介素-2(IL-2)水平，有助于肾病缓解。②免疫增强剂：用于反复感染的病人。A.转移因子：1 支/次，每周2 次，肌注。疗程4～8 周。B. 胸腺素(胸腺肽)：5mg/次，1 次/d，静注，用前需作皮试。疗程2～4 周。③降脂药：如烟酸肌醇酯0.2/次，3 次/d。3.对症支持疗法(1)输注血浆、人血丙种球蛋白等：用于反复感染的患者。(2)低分子右旋糖酐：50～200ml/d，1 次/d。可降低血液黏滞性,防止血栓形成。(3)利尿疗法：酌情给予呋塞米(速尿)，每次1mg/kg，肌注或稀释后静注。(4)人血白蛋白静脉输注疗法：现存在争议。过去一直认为，输注人血白蛋白可补充尿中蛋白的丢失，输注后用呋塞米(速尿)能达较好利尿效果。最近报道认为，如输注人血白蛋白＞20g/d，可致蛋白过负荷性肾病、损伤肾小球上皮细胞。微小病变型肾病患者输注人血白蛋白后，可出现两种不良后果：一是由于人血白蛋白输注干扰了泼尼松的药代动力学，因此可延缓对皮质类固醇治疗的反应。第二种可能是由于人血白蛋白输注损伤了肾小球上皮细胞，从而引起了一种较长期、持续的病理变化，表现为频繁的复发。4.并发症的治疗(1)防治感染：是降低病死率的重要环节。除细菌感染外，要提高对条件致病菌感染的认识，及时做出正确诊治。(2)合理膳食：注意保证病人的饮食有足够的热卡和合理化的结构比。补充必要的维生素和微量元素。(3)抗凝疗法：当病人有严重低白蛋白血症和严重高胆固醇血症时，多同时有高水平的血浆纤维蛋白原。注意检查凝血酶原时间、血小板计数和血浆纤维蛋白原以指导和监测以下抗凝疗法的使用，避免发生出血副作用。抗凝疗法包括以下药物组成：①抗凝剂：肝素、华法林、香豆素等。②纤溶药物：尿激酶、蝮蛇抗栓酶、阿魏酸哌嗪(保肾康)等。③血小板解聚剂：双嘧达莫(潘生丁)、阿司匹林等。

预后：半个世纪以来，有效抗菌药物、肾上腺皮质激素和免疫抑制药相继问世，使小儿肾病综合征的预后转归有了显著好转。5 年病死率由无抗菌药物年代的60%～70%，下降到泼尼松应用年代的10%左右；免疫抑制药应用后病死率又进一步下降，尤其是微小病变型。应指出本征预后转归和激素耐药否及其病理类型密切相关。根据Habib 等(1971)1～18 年追踪观察，发展成慢性肾衰或死亡的病例，微小病变占7%、局灶节段性硬化占38%、膜性肾病及膜增生性肾炎分别占80%及41.5%。预防：发病常与各种感染和肾毒性物质如汞、铋、金及三甲双酮等有关，应积极防治各种感染，增强体质，防止接触各种肾毒性物质。