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小儿肾血管高血压

儿童高血压中65%~80%为继发性高血压。肾血管性高血压(renovascular hypertension,RVH)即为其中之一。肾血管性高血压,主要指肾动脉狭窄,系指单侧或双侧肾动脉及(或)其分支病变使肾脏缺血引起的高血压。虽然在高血压中的发病率<5%,但是可根治的小儿高血压的病因之一,由于诊断方法、治疗技术、血管显微外科和肾移植的进展,本病的早期诊断和治疗后的效果有很大改观。

病因 症状 预防 治疗

1.先天性肾动脉纤维肌肉发育不良 是国外报道的小儿和青少年RVH 的主要病因,病变多发生于肾动脉的中段或远段。常累及其分支。 2.多发性大动脉炎 一种非特异性慢性血管炎症性疾病,是我国成人和小儿发生RVH 的主要病因。此病多见于10 岁以上女童,婴幼儿中少见,男女之比为1∶8。基本病变是动脉中层的弹力纤维组织增生变性和不同程度的小圆形细胞浸润,最终导致血管壁增厚,疤痕形成,血管壁弹性消失,管腔狭窄或动脉瘤样膨出。主要侵犯主动脉弓,胸、腹主动脉及其分支,60%~70%累及一侧或双侧肾动脉。病变常位于肾动脉于腹主动脉的起始部狭窄,引起高血压。其他血管病变如溶血尿毒综合征、结节性多动脉炎、Ehlers-Danlos 综合征、川崎病等。3.其他 肾动脉血栓形成或栓塞,见于外伤或新生儿时期有脐静脉插管史者,肾动脉静脉瘘,肾动脉瘤,移植后肾动脉狭窄及先天性肾动脉异常(肾动脉均匀细小扭曲或狭窄),肾发育不良和成神经纤维瘤病的肾动脉受累,以及其他肾肿瘤、肾囊肿使肾动脉受纤维索带、动脉旁淋巴结压迫等。也有根据病变所在的部位分为主要侵犯肾门的肾动脉疾病、肾内肾动脉疾病和肾动脉外的病变。

1.症状 肾血管性高血压可发生在任何年龄,已有许多婴儿病例报告,最小者仅为7~10 天。男女发病率相似,症状轻重不一。小婴儿可有呕吐、发育营养差、充血性心力衰竭及急性肾功能衰竭等表现。可因为头痛特别是枕部头痛、眩晕、急躁、过度兴奋、不安及疲乏而就医。重症病人可有高血压脑病,有一过性视力障碍、抽搐等,有的可表现为行为异常或好动等。大多数病儿是由于严重高血压已存在相当时间,诊断时多已出现心、脑、肾等靶器官受累的症状。病因为大动脉炎患者,尚可伴有低热、乏力和关节痛等症状。2.体征(1)高血压:几乎一半的患儿在常规体检时发现高血压。小儿收缩压或舒张压超过该年龄及性别组的95%百分位数值者,相当于超过同年龄、同性别组平均值2 个标准差为高血压;介于95%~99%百分位数值者,为有意义的高血压;超过99%百分位数值者为严重高血压,RVH 患者均为严重高血压。眼底检查可呈现不同程度高血压眼底改变:Ⅰ度,正常眼底;Ⅱ度,有局灶性小动脉痉挛;Ⅲ度,有渗出伴或不伴有出血;Ⅳ度,视盘水肿。(2)血管杂音:约有1/3~2/3 患儿(多为大动脉炎患者)在中上腹部和(或)腰背肋脊角处可闻及血管杂音,空腹时更易听到呈收缩期和舒张期连续性杂音,若听诊器从中上腹向旁平行移动时,杂音增强则更有临床意义。此外尚需注意大动脉炎所致的缺血症状,若累及无名动脉,出现桡、肱动脉搏动减弱或消失;若累及髂动脉可致跛行、手足凉,股动脉、足背动脉搏动减弱或消失。
1.内科治疗 饮食中应低盐少钠,注意休息。药物治疗原则为控制高血压,以防止发生高血压严重并发症的危险,避免肾功能损害,或使已受损的肾功能得到改善,减少心、眼、脑等靶器官的损伤。作为手术前准备或其他原因不能或不愿进行手术者。以下药物常联合应用以达到控制血压的目的:(1)β受体阻滞药:可通过抑制肾素、减少醛固酮分泌和水钠潴留而起降压作用,可用盐酸普萘洛尔[心得安1~3mg/(kg・d)],分3 次服;阿替洛尔(氨酰心安)或美托洛尔(倍他洛克),学龄前小儿按成人剂量1/4~1/2 给药,1~2 次/d。(2)血管紧张素抑制剂(ACEI):可抑制ATⅡ的血管收缩和醛固酮分泌作用,对RVH 有良好的效应,尤其对合并心力衰竭者更为合适。但对一侧肾已有严重肾实质病变,一侧为肾动脉狭窄(RAS)或双侧RAS 患者,可能诱发急性暂时性肾功能不全,不宜应用,因ACEI 可减少ATⅡ生成使肾小球出球动脉舒张致肾小球滤过率下降,以致用药后肾功能恶化。用药1 周后要随访血尿素氮和肌酐。并定期以B 超声检查随访肾脏大小变化。新一代高效低毒长效的ACEI 如依那普利(苯丁酯脯酸,enalapril)和福辛普利(fosinpril monopnl)已应用于临床,后者从肾和胆汁两条途径排泄,对肾功能已有不全者(Cr30~60ml/min)亦可应用。(3)利尿剂:常与其他降压药联合使用,单独使用效果欠佳,对低肾素性高血压最有效,常用有氢氯噻嗪(双氢氯噻嗪),按1~2mg/(kg・d),分2~3 次口服,注意低血钾副作用。(4)钙离子通透阻滞药:如硝苯地平(硝苯吡啶),可减低血管阻力,保持肾脏血流灌注,通过扩张血管而起降压作用,安全可靠,用于治疗单侧或双侧肾动脉狭窄性高血压。舌下含片3~5min 可起降压作用,亦用于高血压危象的紧急处理。(5)硝普钠:严重高血压,伴有心、脑器官损害,心功能不全及肾功能不全者,应紧急处理,但降压不能过快或降至正常,以控制血压不发生高血压脑病水平为宜。静脉滴注硝普钠效果可靠,剂量为1~8μg/(kg・min)持续静滴,以后每分钟增加0.1~0.2μg/kg,直至生效或出现不良反应,停止输注后药效只维持2~5min,因其作用时间短暂,应同时与其他降压药联合应用。2.外科治疗(1)腔内血管扩张术(PTA):在行动脉造影于确立诊断时即可行如PTA 未成功或扩张后发生再狭窄可重复再扩张,对PTA 无效者可作自体肾移植术或血管重建术。若一侧肾已失去功能或旁路手术失败,对侧肾功能良好者可根据病情施行部分或全肾切除术。近年来由于肾移植和显微外科的发展,肾脏冷却保存可达24h,有充分时间修复肾动脉,又有肾动脉体外整形术以治疗RAH。(2)肾动脉腔内支架术:以膨胀性支架放置于经球囊导管扩张的狭窄肾动脉获得成功,为本病治疗开创了新途径。
预后:经治疗使病变血管重新通畅后,高血压可被治愈,受累肾功能减退情况可以逆转。但如病变持续进展,可致心、肺、肾并发症而死亡。治疗方法的改进已使并发症和病死率日趋减少。预防:因大动脉炎引起本症的比例较高,与细菌感染后免疫异常相关,因此应注意增强体质,积极防治感染的发生。