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小儿丘疹性肢皮炎综合征

小儿丘疹性肢皮炎综合征是以颜面、四肢和臀病有红斑性丘疹、浅表淋巴结肿大以及急性无黄疸型肝炎为特征的一组病征。

病因 症状 预防 治疗

本病征患儿绝大多数或全部可查及乙型肝炎表面抗原(HBsAg),故认为乙型肝炎病毒为致病因素。但是也有学者发现了HBsAg 阴性的病例,认为本病征与多种病毒,尤其是EB 病毒感染有关。San Joaguin 的论点是:最初看来像是一种有特色的综合征的丘疹性肢端皮炎,现在认为是与各种不同病因有关的一种疾病。Konno 在日本报道的病例,都有EB 病毒感染的血清学证据。

1.发病年龄与季节 本病发病年龄为5 个月~8 岁,偶见于成人,好发于2岁以下的婴幼儿(80%以上),发病率与季节无关。2.肝脏损害 约95%的患儿伴有无黄疸型肝炎、肝脏肿大、SGPT 升高、乳酸脱氢酶(LDH)、碱性磷酸酶也可升高,并有磺肽溴钠(BSP)潴留等,均提示肝细胞损害。3.淋巴结肿大 常伴有浅淋巴结肿大,以腋窝、腹股沟为主,一般无痛,淋巴结肿大可持续2 个月或更长些。4.单核细胞增高 周围血液非典型单核细胞可占5%~10%。5.皮疹分布 常为对称性,呈离心性分布,先自下肢开始,向上蔓延至臀部、上肢、颈及颜面部,但很少见于躯干,伸侧面多于屈侧。本病不累及口腔黏膜,也无卡他症状。6.皮疹形态 皮疹基本形态为扁平红色丘疹或充血疹,呈铜红色或红葡萄酒色。典型皮疹为单个,直径3~4mm,境界清楚,同一患者皮疹形态大小大致相同。7.皮肤损害发展特点 皮肤一般没有搔痒,持续时间较长,平均20~30 天,消退时呈小片状脱屑,大多不遗留色素沉着,无复发倾向。8.乙型肝炎表面抗原 本病征患儿乙型肝炎表面抗原阳性,HBsAg 可在3个月内转阴,偶有持续达1 年以上者。
本病征无特殊治疗方法,因其有自限性,一般不需治疗,以保肝及对症治疗为主,亦可选用中药及其他抗病毒药物,类固醇类的膏、霜剂对本病征的皮疹有不利作用,故不宜使用。
预后:本病征有自限性,预后大多良好,少数可转为慢性肝炎。预防:大多与乙肝病毒感染有关,应积极防治病毒感染性疾病,出生后常规接种乙肝疫苗可有效防止乙肝病毒的感染。