克山病(Keshan disease)是我国一种病因未明的以心肌损伤为主的地方性心肌病。1935 年首先发现在黑龙江省克山县，故称克山病。流行于我国东北、西南、中南等部分地区，主要临床表现为急性或慢性心衰，伴有各种心律失常。一般以农民子女及生育期妇女多见。新中国成立后，由于党和政府对病区广大农民健康的关怀，调派了大批医务人员下乡防治研究，已使克山病的发病率和病死率都明显下降。
病因
症状
预防
治疗
发病原因主要为水土因素，认为克山病地区的自然环境中，某些物质的缺乏或中毒是致病病因。我国克山病区从东北到西南的宽带状分布，处于我国的过度带上。过渡带地区的地质、地貌、土壤、水文和气候条件有其特点。克山病的分布与地球化学环境特征有密切关系。根据部分病区的调查，认为病区可能缺乏某些微量元素。有些病区的水质、土壤、粮食的化学分析和患者体内微量元素硒的分析较非病区低；用病区水及粮食饲养动物可造成类似克山病的心肌病变；健康人进入病区3 个月后可发病，离开病区症状可减轻或消失；改善病区人民的膳食以及应用硒盐预防本病有一定效果。因而考虑本病与某些对心肌代谢十分重要的元素(如硒、钼等)或特殊营养物质缺乏，或某些能导致心肌缺血、缺氧的物质过多(如亚硝酸盐或钡中毒等)或比例失调有关。最近哈尔滨医科大学克山病研究所认为克山病患儿体内锰含量显著的高于正常儿童。高锰含量与硒含量在动物中证明有负相关，其重要性尚待研究。克山病发病有季节性及年度波动特点，年龄特点、病理改变与病毒性心肌炎有相似之处。但至今尚未找到确切的生物病因。曾有报道楚雄地区克山病尸检心肌的蜡块标本检测肠道病毒RNA，阳性率高达85.7%，因此，感染、过劳、过热或过冷、暴食、精神刺激均可诱发本病。
1.一般症状与体征 克山病的临床表现，根据发病的缓急及心脏功能状态可分4 型：急型、亚急型、慢型、潜在型。(1)急型：多见于7 岁以上的儿童。因心肌广泛变性、坏死，心排血量急骤减低，主要表现为急性心源性休克。按病情分为轻症、重症。常在某种诱因下突然发作。重症于发病前数小时至数天病人往往有头晕、头痛、胸闷、“心难受”、全身无力，进而出现恶心、呕吐、腹痛、烦渴、出冷汗、四肢发凉、烦躁不安、颜面灰暗等休克表现，此后出现干咳、心悸、气短等急性左心衰竭的症状。有的患者以阵发性腹痛开始发病。也有的患者突然以阿-斯综合征反复发作开始发病。有的腓肠肌痛甚明显。在早期可见体温降低(35℃左右)，仅少数患者有超过37℃的微热。体检可见脉搏过快或过缓、细弱不整或触不清。血压下降，脉压缩小，或完全测不出。心界扩大，心音钝，心音减弱，尤以第1 心音明显，多有Ⅱ级以内吹风样收缩期杂音，心律失常，心律多变和易变是其特点，可听到奔马律。肝脏增大。如发生急性左心衰竭，则有呼吸困难、发绀、肺部
治疗的主要目的为抢救心源性休克，控制充血性心力衰竭，减轻心脏负担及纠正心律失常。应针对不同型病儿采用相应措施。首先对本病患者应重视休息，以便减轻心脏负担。常用的镇静药为氯丙嗪、异丙嗪、水合氯醛、苯巴比妥(鲁米那)等，必要时可进行亚冬眠疗法，同时注意保暖、吸氧。1.急性型的治疗 对严重患儿主要是抢救心源性休克。(1)维生素C：维生素C 是一种心肌代谢赋活剂，可激活三磷腺苷酶，供给心肌能量，增加心肌对葡萄糖的利用。通过迅速改善心肌和血管代谢，可使心肌收缩力加强，心脏输出量增加，从而纠正休克状态。可立即给予大量维生素C，100～200mg/(kg・d)，静脉注射，也可与10%葡萄糖溶液混合应用。恶心、呕吐、“心难受”等症状往往于注射1h 内好转。按病情轻重，可在2～3h 或5～6h 后重复注射1 次，首日量可达15～20g。随着病情好转可延长注射间隔时间，第2 天可上、下午各1 次，自第3 天起可1 次/d，连续7 天左右。口服或缓慢静脉点滴大量维生素C 效果不好。大量维生素C 的静脉注射一般无副作用，对克山病引起的心源性休克、重度房室传导阻滞及阵发性心动过速均有疗效，故不必过早使用升压药及抗心律失常药。(2)肾上腺皮质激素等：经大剂量维生素C 治疗后，如休克仍未控制，可采用肾上腺皮质激素、儿茶酚胺类药及血管扩张药。静脉输液宜谨慎，可用5%～10%葡萄糖溶液或维持液缓慢地输入，总量不宜超过30～50ml/(kg・d)。(3)其他：心律失常的治疗参见心律失常。对第Ⅲ度房室传导阻滞频发阿-斯综合征者应紧急处理，采用异丙肾上腺素静滴或安装人工心脏起搏器。2.亚急型的治疗 亚急型患者在应用上述抢救急性心源性休克措施的同时，还要着重治疗急性心力衰竭，毒毛花苷K(毒毛旋花子甙K)、毛花苷C(西地兰)、地高辛等强心药均可选用。还可加用利尿药，以氢氯噻嗪(双氢克尿塞)和氨苯蝶啶并用效果较好。因此型病儿心肌损伤较重，功能修复需时较长，应根据具体情况用上述强心药维持治疗1～3 个月或更久，以减少复发。3.慢型的治疗 主要针对心力衰竭，采用地高辛治疗，持续时间有时需要1～2 年以上。当巩固治疗一定时间以后，可在医生指导下谨慎地采用负荷与改变体位相结合的锻炼方法。如在运动后5min 内呼吸、脉搏和血压能恢复正常，表示心功能代偿良好，即可逐步增加负荷量，否则应减少负荷量或暂停锻炼。4.潜在型的治疗 潜在型患者在病区大量存在，常在一些诱因的作用下引起急性、亚急性发作或发展为慢型。应加强普查工作，严防诱因。对此类患儿可改善营养及口服维生素C。有继发感染时应选用适当抗菌药物。并发脑、肾栓塞时可用血管扩张药，必要时用抗凝药物。急型、亚急型患儿还可应用二磷酸果糖，能量合剂或泛癸利酮(辅酶Q10)以改善心肌代谢。
预后：急性型病死率高，为30%～85%。大剂量维生素C 和亚硒酸钠的引入可使急性型的发病率和病死率大大降低，病死率降至6%～18.9%。如能早期、及时、合理的治疗和抢救，临床治愈率可达85%以上。急性型20%可转为慢性型，20%可转为潜在型，症状可完全消除；如不及时积极治疗，病人可在发病后24h 内死亡，约50%在2 天内死亡，死因多为心源性休克或猝死。亚急性型和慢性型可猝死，部分转为潜在型。潜在型可保持一定的劳动力，但可出现急性发作或转成慢性型，合并严重心律失常者预后不佳。预防：应开展群防群治，搞好环境卫生，改良水质及农作物，改善膳食和居住条件。预防发病的诱因，包括防治肠道及呼吸道感染，避免过热、过冷或过度劳累，以及防止暴食及精神刺激等。近年来有的病区曾试用口服亚硒酸钠防治本病，可减少本病的急性发作和降低病死率。用法为1～5 岁每次0.5mg、6～9岁1mg、10 岁以上2mg，每周1 次，每年发病季节前开始服用，连续服用3～6个月。一般无不良反应。硒中毒的反应有谷丙转氨酶升高、造血及凝血障碍、脱发、脱甲等。亚硒酸钠对本病的预防作用未明，似与硒为谷胱甘肽氧化酶和辅酶Q10 的重要组成部分可使心肌对缺氧的耐受性提高有关。有的病区采用钼酸铵、硒盐、锌盐施肥，可获预防本病和农作物增产双重效果，值得探索。