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小儿急性偏瘫

小儿急性偏瘫(acute hemiplegia in infant and childhood)现称为脑动脉血栓形成(cerebral artery thrombosis),是一组临床综合征,现在多以其病理命名,即脑动脉血栓形成。由于脑动脉血栓形成的部位多累及锥体束的供血,所以急性偏瘫是其最主要的临床症状。发病原理主要是由于脑血流灌注不足而累及一侧锥体束的功能。小儿急性偏瘫可见于能引起闭塞性脑动脉病变的各种疾患。临床除急性偏瘫外,可伴有惊厥、意识障碍、颅内压增高等症状。

病因 症状 预防 治疗

有30%~50%的病例找不到致病原因,属于特发性小儿急性偏瘫。其余的病例可以找到原发疾病,称为症状性(继发性)小儿急性偏瘫。继发性小儿急性偏瘫常见于感染,免疫性疾病,颅内血管畸形,颅脑创伤,心脏疾病,血液病,代谢性疾病等。这些疾病均可造成脑血管的闭塞性病变,从而引起偏瘫。

小儿急性偏瘫可见于小儿任何年龄,但以6 岁以下多见。根据起病开始时的症状及病程可分以下类型:1.暴发性起病 较多见,症状立即达到高峰。患儿突然偏瘫,常合并惊厥发作和意识障碍。惊厥限于一侧,偶可扩展至全身。偏瘫发展迅速,惊厥停止后即可显现,1~2 天内达顶点。上肢和面肌瘫痪为主,下肢较轻。开始时呈弛缓性瘫痪,肌张力低,腱反射引不出,但可有病理反射。2~3 周后变为痉挛性瘫痪,肌张力增高,病理反射明显。如不及时处理,2~3 个月后往往出现肌腱挛缩。运动功能的恢复多在6 个月以内,但多数病例有后遗症。此外,也可见偏身感觉障碍、偏盲等。2.急性起病 偏瘫在3~7 天(可达10 余天)内发展到顶点,一般不伴惊厥发作,意识障碍不明显或仅为一过性。运动功能恢复较完全,一部分遗有轻的运动障碍。3.轻型 只有暂时性一侧肢体软弱无力,于数天内即可恢复。4.复发性偏瘫 指一侧肢体在瘫痪恢复后,该侧又发生多次瘫痪,两次偏瘫之间的间隔时间各例不一,多数病例的运动功能恢复完全。小儿急性偏瘫的首发症状常因年龄而不同。在年长儿多以偏瘫开始,一部分伴有惊厥;婴幼儿常以惊厥开始,然后出现偏瘫。多数病儿在起病时意识清楚,只少数有不同程度的意识障碍。生命体征多无明显变化。5.腔隙性脑梗死(lacunar cerebral infarcts) 是脑动脉深穿支闭塞引起的缺血性微栓塞,常为多发,晚期坏死组织被清除而形成多个小囊腔。病因在成人以动脉硬化为主,在小儿常找不到特异病因,可见于烟雾病、病毒感染(特别是水痘后)。梗死部位多见于大脑皮质下,如基底节、内囊、丘脑、脑干、小脑等。临床表现因梗死部位而不同,有的无明显症状,有的是单纯偏瘫,或为共济失调伴轻偏瘫,也可能为偏身舞蹈手足徐动,或出现注视麻痹、构音不清、吞咽困难等。6.短暂性脑缺血发作(transient ischemic attack,TIA) 是指脑局部因供血不足而引起的暂时性脑功能障碍。小儿TIA 越来越受到重视,因其可发展为典型脑梗死。TIA 的临床特点是突然出现偏瘫,持续时间短(数分钟至数小时),在24h 内完全恢复,影像学检查看不到病变,易复发。小儿颈动脉系统TIA 较多见,表现为偏瘫、失语、偏身感觉异常、视力障碍等。小儿椎-基底动脉系统TIA 主要表现为眩晕、呕吐、复视、视力或视野症状、共济失调、吞咽困难、构音障碍等。交叉性麻痹(一侧脑神经麻痹伴对侧偏瘫),是一侧脑干缺血的表现。
急性期的治疗主要是对症和支持疗法。治疗原则是增加脑血流灌注、防止病情进展及治疗病因。1.对症和支持治疗(1)支持治疗:首先要注意全身情况,稳定生命体征,防止高热,支持血压,纠正代谢紊乱,维持血糖于正常水平,改善血循环,必要时用低分子右旋糖酐等扩容。(2)脑水肿治疗:多在发病后24h 明显,有严重脑水肿或颅内压增高者,可用甘露醇、地塞米松等脱水剂或利尿药。(3)止惊:有严重惊厥发作者,应注射地西泮(安定)或苯巴比妥等药物以控制惊厥,必要时继续口服维持量以防惊厥复发。(4)病因治疗:应尽一切可能寻找病因,并及早进行特异治疗,以防止脑缺血的加重并预防以后的复发。(5)其他对症治疗:有脑膜炎者,应及早用抗生素;有外伤性颅内血肿、脑瘤、脑血管畸形者,应请外科会诊;代谢异常引起的脑血栓形成,应纠正代谢紊乱;有心脏、血液、自身免疫性疾病者,应采取相应措施。2.抗凝剂的应用 要注意选择适应证,不宜用于有出血倾向、颅内出血、血小板减少的患儿;主要是应用于血栓形成过程正在继续发展的病例、有多发性血管梗死的病例以及有梗死复发的可能时。(1)蝮蛇抗栓酶(清栓酶):国内用蝮蛇抗栓酶(清栓酶)于治疗脑血栓、闭塞性脉管炎,取得较好疗效。(2)其他的抗凝药物:其他的抗凝药物有阿司匹林、肝素等,也宜慎用。(3)低分子量肝素(low molecular weight heparin):在小儿应用渐广,可用于小儿缺血性脑梗死的早期(周水珍等,2001)。DeVeber(1999)认为,低分子量肝素较安全,应用方便,适用于小儿脑动脉梗死、夹层动脉瘤、凝血病、高凝状态等,对于有肾功能障碍者慎用。注射肝素后,应取血检测抗第X 因子α的浓度,以保安全。3.血管扩张药的应用 尚有不同看法。因其疗效不肯定,现多不主张在急性期应用,认为应在发病3 周后,当脑血管自动调节功能恢复时,才慎重使用。血管扩张药物可选用川芎嗪、丹参等活血化淤中药,或用罂粟碱。据认为,用右旋糖酐作为扩容剂以稀释血液,增加脑血流量可以减少后遗症。4.保护脑功能(1)钙离子通道阻滞药:在急性偏瘫起病12h 内应用时,认为可扩张脑血管、增加脑血流、保护脑细胞。常用药为尼莫地平(Nimodipine);对于反复发生的交替性偏瘫可选用氟桂利嗪(氟桂嗪)。(2) 谷氨酸拮抗剂: 也可以减少缺血性脑损伤, 如犬尿喹啉酸制剂(Kynurenate)。(3)脑保护剂的药物:此外,还有多种称为脑保护剂的药物,认为可以减少脑组织损伤,例如清除自由基的维生素E、苯巴比妥、钠络酮、前列腺素、兴奋性神经递质受体阻断剂、抑制性神经递质促进剂、脑代谢抑制剂、氧化氮拮抗剂等,其效果尚待进一步研究。(4)脑细胞活化剂:此外,也有的作者推荐脑细胞活化剂,如二磷酸果糖、甲磺酸双氢麦角毒碱(喜得镇)、吡拉西坦(脑复康)等。5.恢复期 小儿急性偏瘫的恢复期,宜做按摩、理疗、体疗、运动功能锻炼等康复治疗,病情稳定即应开始,以尽量发挥代偿潜力。瘫痪严重者,应每天做各关节的被动活动,功能锻炼。可辅以针灸。应给以心理支持和行为治疗,鼓励患儿主动参加治疗,注意生活技能的锻炼。有失语者宜进行语言训练。康复治疗要保证那些在日常生活中特别需要的活动,以及对于以后学习和工作有影响的活动。在康复治疗的过程中,病儿家长也应参加。对于有先天性、遗传性病因的病儿应进行遗传咨询。
预后:预后决定于原发病的性质和程度、年龄、有无惊厥发作、瘫痪程度和治疗开始的早晚等因素。以严重惊厥发作为起病表现的患儿预后较差,难以完全恢复正常,多数仍将有持续多年的癫痫发作,且难以用药控制,瘫痪也不易恢复,多有智力发育落后和行为异常。婴幼儿偏瘫伴有失语者,语言障碍的恢复较快,持久性失语少见,但偏瘫常常只有部分性恢复,易遗有轻偏瘫。一般说,运动的恢复主要在起病6 个月以内开始,下肢活动恢复较早、较完全,而手的精细动作恢复较差。偏瘫严重者,患肢以后可有萎缩,其发育明显落后于对侧的正常肢体。有的作者统计,在急性小儿偏瘫存活的病例中,约有一半有不同程度的后遗症状,表现为运动、智力、行为等异常或癫痫发作。特发性脑闭塞性病变引起的小儿急性偏瘫的预后较好,较易于恢复,但可有后遗的肌张力不全、不自主运动等。预防:本症明确病因的以感染、颅内血管畸形、颅脑创伤、心脏疾病、血液病、代谢性疾病多见。重点应积极防治上述病因引发本症。