纯红细胞再生障碍性贫血(pure red-cell anemia，PRCA)是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血。1922 年Kaznelson 首先将此病从再生障碍性贫血中分出，此后这种病渐渐受到广泛的注意。它和自身免疫和胸腺肿瘤有密切的关系。现在把这种病分为先天性和获得性两种。获得性的又分为急性与慢性，急性的又叫做急性造血功能停滞，慢性获得性纯红再障是一种少见的疾病。其特点为骨髓中红系细胞显著减少，并常合并胸腺瘤。1939 年Opsahl 首先发现这种合并症，自此屡有报道。据统计约20%～50%的病例合并胸腺瘤，这可能与病因和发病有关。
病因
症状
预防
治疗
1.胸腺瘤 约50%患者合并胸腺瘤,大多为良性。
2.感染 如传染性单核细胞增多症、腮腺炎、呼吸道感染、病毒性肝炎、支原体肺炎等。
3.自身免疫病 如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等、成人Stii 病、甲亢。
4.肿瘤性疾病 如恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病、血管免疫母细胞淋巴结病、胆管癌、甲状腺癌、乳腺癌、支气管肺癌等。
5.药物因素 某些药物如氯霉素、异烟肼、硫性嘌呤、苯妥英钠、对乙酰氨基酚（扑热息痛）、可诱发PRCA，多数属于急性过程，停药大多病例可完全恢复。
贫血是本病患者主要的症状和体征。起病缓慢，可有头晕、乏力、心悸、气短、一般无出血发热的表现，无淋巴结肿大，肝脾肿大。
为了减轻症状，患者常需输红细胞，一般1～2 周输1 次。其他常用的治疗方法如下：
1.首选药物为皮质激素 它可使某些患者获得缓解。如用甲泼尼龙(甲基强的松龙)1g/d，静滴3 天后改用泼尼松(强的松)口服。如用泼尼松，40～60mg/d。雄激素也对某些患者有效，治疗须持续较长时间，需数月至半年。
2.免疫抑制剂 抗胸腺细胞球蛋白(ATG)有效率50%，环孢素(环孢素A )5～15mg/(kg?d)根据血药浓度调节剂量全血药浓度，在200～400mg/ml 为宜，有效率65%～82%左右。静脉注射大剂量人血丙种球蛋白(丙种球蛋白)400mg/(kg?d)×5 天。
3.胸腺切除术 当发现胸腺肿大时进行手术切除。切除的目的是可以准确的诊断有无恶性变，并促进骨髓造血。有人报道纯红再障56 例，其中25 例作了胸腺切除，16 例有效。另有5 例胸腺X 线照射，皆无效。纯红再障如无胸腺肿大、无胸腺瘤者，切除无效。
4.血浆置换以去除血浆中的免疫抑制物。
5.红细胞生成素(EPO) 大量EPO 治疗可产生一过性疗效。
6.脾脏切除术 约14%患者有效。
1.首选药物为皮质激素 它可使某些患者获得缓解。如用甲泼尼龙(甲基强的松龙)1g/d，静滴3 天后改用泼尼松(强的松)口服。如用泼尼松，40～60mg/d。雄激素也对某些患者有效，治疗须持续较长时间，需数月至半年。
2.免疫抑制剂 抗胸腺细胞球蛋白(ATG)有效率50%，环孢素(环孢素A )5～15mg/(kg?d)根据血药浓度调节剂量全血药浓度，在200～400mg/ml 为宜，有效率65%～82%左右。静脉注射大剂量人血丙种球蛋白(丙种球蛋白)400mg/(kg?d)×5 天。
3.胸腺切除术 当发现胸腺肿大时进行手术切除。切除的目的是可以准确的诊断有无恶性变，并促进骨髓造血。有人报道纯红再障56 例，其中25 例作了胸腺切除，16 例有效。另有5 例胸腺X 线照射，皆无效。纯红再障如无胸腺肿大、无胸腺瘤者，切除无效。
4.血浆置换以去除血浆中的免疫抑制物。
5.红细胞生成素(EPO) 大量EPO 治疗可产生一过性疗效。
6.脾脏切除术 约14%患者有效。
预后：多数患者通过去除病因，免疫抑制剂的治疗可达缓慢，少数患者可治愈，30%左右的患者或为难性PRCA、病性反复，少数死于严重感染，继发性血色病、心功能衰竭。少数可发展为急性白血病。
预防：
1.胸腺瘤患者可及早切除。
2.增强体质，预防感染。
3.避免或减少应用氯霉素，硫性嘌呤、对乙酰氨基酚等药物。
预防：
1.胸腺瘤患者可及早切除。
2.增强体质，预防感染。
3.避免或减少应用氯霉素，硫性嘌呤、对乙酰氨基酚等药物。