多为甲状旁腺腺瘤,甲状旁腺增生和甲状旁腺癌较少见。部分病人为家族性甲旁亢有家族史,为常染色体显性遗传,成人、儿童及新生儿均可发病。主要是甲状旁腺主细胞增生。常染色体隐性遗传,常见于婴儿,生后即可发病,可严重高钙血症而死亡,此型为甲状旁腺清亮细胞增生。如母亲长期甲旁低持续低钙血症,可致新生儿暂时性甲旁亢。
1.高血钙症群 食欲不振、恶心、呕吐、腹胀、顽固性便秘、疲乏无力,肌痛无力,多饮多尿,精神异常,如情绪不稳定、性格改变、动作迟钝、嗜睡,甚至于惊厥、昏迷。如内脏器官钙化可致相应症状,如肾结石,肾钙化;关节钙化出现关节痛、强直、活动受限等;也可见眼结合膜钙化。2.骨骼系统 由于长期PTH 升高的溶骨作用,致骨痛,不能站立,全身骨疏松,各种骨畸形发生,如脊柱、四肢畸形,如“O”形或“X”形腿,严重者发生多发性自发性骨折。3.甲状旁腺危象 发病多在儿童期,也有在1 岁内发病。甲状旁腺危象,当血钙高达3.85mmol/L(15mg/dl)时,出现头痛、呕吐,及严重精神症状,如嗜睡、谵妄、昏迷,血压低,不明原因高热,心脏传导阻滞,肾功能衰竭等症状。如不及时处理可因脱水、电解质紊乱、心肾功能衰竭、脑出血及感染,而死亡。
不同病因治疗原则不同,原发性甲旁亢宜尽早手术切除腺瘤,不适宜手术者,则应根据并发症的不同,选择的药物亦有不同。1.手术摘除肿瘤 高度怀疑原发性甲旁亢时,均应进行手术探查,有时颈部甲状旁腺位置可触及肿物,应手术探查,切除肿物。若为增生可部分切除。2.暂时低钙血症 常见于术后,可输入10%葡萄糖酸钙。3.高血钙危象处理 纠正脱水、酸中毒及电解质紊乱。口服磷酸盐合剂1~1.5g/d。糖皮质激素静注或口服,泼尼松至少用1 个月才能判定是否有效。恶性病如白血病等效果较好。降钙素主要对维生素D 中毒,长期卧床效果好。4.饮食治疗 限制钙摄入,停用一切可引起高血钙药物。
预后:1.原发性甲状旁腺功能亢进症 多为腺瘤,可考虑手术摘除,但须预防术后低血钙及因切除过多而造成甲状旁腺功能减退。2.继发性甲状旁腺功能亢进症 则须针对病因治疗,在此基础上,可参考原发性对症治疗。预防:原发性甲状旁腺功能亢进症多由于单发的甲状旁腺腺瘤(90%)所引起,较少由于多发的腺瘤或甲状旁腺的增生,很少由于腺癌引起。部分病人为常染色体显性遗传,因此,应重视遗传病预防工作。另对不明原因的骨痛、病理性骨折、尿路结石、血尿、尿路感染等情况时,应想到本病,尽早做相应检查尽早确诊,以给以早期合理治疗,如尽早手术切除腺瘤,或选择正确的药物治疗等。