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小儿继发性血小板增多症

本病分原发性与继发性血小板增多症两种,无原发病的血小板增多伴出血现象,称原发性血小板增多症。临床上在某些生理状态(如运动后)以及不同类型的急、慢性疾病时,均有可能使血小板数升至400×109/L 以上,称继发性(反应性)血小板增多症(secondary thrombocythemia) 。血小板增多症(thrombocytosis)是指血小板数超过正常值上限,血小板数常超过1000×109/L(100 万/mm3)以上,可达14000×109/L(1400 万/mm3),血小板大小异常,呈巨型变化,小儿极少见。以黏膜出血为主,如血尿、胃肠出血、鼻出血,亦可有关节出血、深部肌肉出血、手术后出血不止等。

病因 症状 预防 治疗

一般认为系血小板有效性生成过多所致,部分为骨髓增生性疾病之一。最常见的原因是出血、组织炎症与坏死、恶性肿瘤、缺铁以及脾切除术后。

继发性血小板增多症的血小板数一般不超过600×109/L(60 万/mm3),骨髓巨核细胞数增多,但其平均容积不是增大,而是减小,只及正常巨核细胞的2/3,血小板功能无明显缺陷,临床上除原发病的症状外,由血小板增多所致的出血及栓塞较少见。继发性血小板增多症常继发于红细胞增多症、慢性粒细胞白血病、急性出血或溶血、恶性肿瘤、骨髓纤维化及脾切除术后等,亦可继发于缺铁性贫血、各种炎性疾病,如类风湿性关节炎、急性风湿热、结节性动脉周围炎、溃疡性结肠炎、局限性肠炎、结核、肝硬化、慢性肺脓肿、骨髓炎、Wegener 肉芽肿、结节病等。此外,某些药物亦可引起血小板增多,如长春碱类及抗真菌药miconazole 等。脾切除术后血小板1/3 可自脾池释放入血循环,故见血小板增多。2 个月左右即可恢复,不会引起栓塞及出血。多数继发性血小板增多症状很轻,血栓栓塞与异常出血的机会较特发性者少。免疫抑制药如氨甲蝶呤所致血小板减少停药后,或维生素B12 缺乏所致血小板减少治疗纠正后,约于10~17 天内血小板数上升。原发性血小板减少性紫癜于强的松治疗后,可出现一过性血小板增多现象。
无明显症状者不必处理。当血小板>1000×109/L 伴出血或血栓等,可做血小板单采术,缓解症状。血小板过高>7000×109/L 可短时用阿司匹林、双嘧达莫(潘生丁)等抗血小板凝聚药,预防血栓并发症。病人应多饮水,吃流质或半流质食物。
预后:不同疾病引起的血小板增多症可以长期持续,但原发病经有效治疗后血小板即可恢复。运动后引起血小板增多为时短暂,多在15min 达顶峰,约30min即可恢复。主要视原发疾病的预后不同而不同,若能解除病因,本症即可痊愈。预防:主要积极防治可引起本症的常见病因。