特发性室速通常不引起血流动力学改变或心脏性猝死。本病病因不明。曾对IVT 患者进行心内膜心肌活检，发现部分患儿有轻微的心肌炎或心肌病改变，认为是亚临床型心肌炎。部分IVT 患者的VT 发作由于精神因素或运动诱发，可能因交感-副交感神经系统平衡失调引起。有的报告IVT 呈家族性发病，可能与遗传有关。电生理研究其发病机制可能为浦肯野纤维网微折返或触发活动。特发性室性心动过速的分类方法有多种，最为常用的是根据室速的起源部位进行分类。特发性室速经典的起源部位为右室流出道和左室间隔部，分别称之为特发性右室流出道(RVOT)室速和特发性左室心动过速(ILVT)。少数特发性室速起源于心室的其他部位。也有学者根据室速对药物或运动的反应，将其分为维拉帕米敏感性室速(verapamil-sensitive VT) ，腺苷敏感性室速 (adenosine-sensitive VT)，儿茶酚胺依赖性室速(catecholamine-dependent VT)和运动诱发室速(exercise-induced VT)。

特发性室性心动过速可发生在各年龄组儿童和青少年。报道最小年龄为1 岁。上呼吸道感染、运动或精神紧张抑郁等精神因素常为诱发因素，无明显诱因时亦可发生。发作可表现为突发突止，有轻度的心悸、心前区不适等症状，不伴晕厥、休克等；亦可表现为持续性发作，依据时间长短不一可出现心悸、胸闷、头晕，甚至晕厥、休克及心功能衰竭，但总的而言耐受性较好。特发性室性心动过速患者不伴器质性心脏病，其发病原因不明。Janet 等对18例特发性室性心动过速患者行心肌活检，其中16 例心肌组织存在异常，故提出该病为亚临床型心肌病。1.临床表现和心电图特点 心动过速发作时血流动力学改变不明显，患儿多无明显症状，较少发生晕厥。心动过速心电图表现为右束支传导阻滞(RBBB)图形，电轴左偏，呈窄QRS 波群(≤120ms)。2.触发激动(triggered activity) 在部分特发性左室心动过速患者中，诱发室速的期前刺激的配对间期与回波间期(自期前刺激至诱发的室速的第1个搏动的间期)呈正比关系，支持触发活动可能为这种心律失常的发生机制。Bhandari 等报道1 例特发性左室心动过速患者，于室速发作时记录的左室心内膜单相动作电位，4 相上出现高振幅的延迟后除极(DAD)，是触发激动的直接证据。特发性左室心动过速患者对维拉帕米敏感，静脉注射维拉帕米，室速逐渐减慢而后终止，程序刺激不能使之诱发。提示特发性左室心动过速的两个可能的发生机制：即折返激动或触发激动，两者均依赖于细胞膜慢通道的活动，折返激动的折返环路中包含慢通道组织，触发激动由延迟后除极(DAD)造成。一般心脏检查，包括体格检查，X 线胸片，常规心电图，二维超声心动图及磁共振检查，均无异常。非持续性IVT 可无症状，或感心悸、头晕。较长时间持续发作，心率快者，则可出现血流动力学改变，心脏扩大，心力衰竭或晕厥。长期随访结果表明，绝大部分IVT 患者预后良好，可有复发，经抗心律失常药治疗后，可满意控制。罕有发生猝死。

依据IVT 的类型选择不同的药物治疗。仅有短阵发作，患者无症状，不需用药，可定期随访，进行心脏超声及动态心电图检查。1.左室IVT 用维拉帕米(异搏定)治疗有终止发作和预防复发的良好效果。普罗帕酮(心律平)也有一定效果。利多卡因等其他抗心律失常药多无效。2.右室IVT 抗心律失常药物治疗尚无统一方案，可选用维拉帕米(异搏定)、普罗帕酮(心律平)或普萘洛尔(心得安)等，药物作用的个性差异较大。对药物治疗无效，症状明显的患者可采用导管射频消融术。3.儿茶酚胺敏感性IVT 采用β 阻滞药效果最好。

预后：室性心动过速患儿总预后良好，Pfammatfer 报道94 例未有死亡病率，并认为婴儿期首次发作者，室性心动过速自行消失率明显高于幼儿期以后首次发作者(89%∶56%)。同时发现右室起源特发性室性心动过速预后较左室起源者好。对于反复发作的特发性室速采用射频消融治疗后效果好。但是因病因不明，有学者认为心肌病变呈亚临床型，故对该病患者应长期随诊，行心脏X 线、ECG、心动图等检查注意原发性心肌病可能，并警防猝死。预防：本病病因未明，应积极预防诱发因素，如精神因素或运动可诱发。应促进患儿身、心健康发育，避免剧烈运动等。