病因末完全明了。广义地说肺含铁血黄素沉着可分特发性和继发性两大组,其分类可归纳如下:1.特发性肺含铁血黄素沉着症 可分为4 个亚型:(1)单纯型。(2)与牛奶过敏共同发病。(3)与心肌炎或胰腺炎共同发病。(4)与出血性肾小球肾炎共同发病(Goodpasture 综合征)。2.继发性肺含铁血黄素沉着症 多继发于下述病理情况:(1)各种原因所致左心房高压的后果。(2)胶原性血管病的并发症(如结节性动脉周围炎)。(3)化学药物过敏 (如含磷的杀虫剂)。(4)食物过敏 (如麦胶蛋白,gliadin)。此处以特发性单纯型为中心进行阐述。
发病情况可分两种,以暴发性起病多见,突出的是反复咳嗽、气促等急性呼吸道症状伴咯血或呕血;另一类型则仅以贫血伴嗜睡、衰弱而来诊。1.急性出血期 发病突然,常见发作面色苍白伴乏力和体重下降。咳嗽、低热,咳嗽时痰中带血丝或暗红色小血块,偶可见大量吐血及腹痛。亦可见呼吸急促、发绀、心悸及脉搏加速。肺部体征不尽相同,可无阳性体,亦可闻呼吸音减弱或呈支气管呼吸音,少数可闻干、湿性
仔细寻找可能致病的原因或诱因,如对牛奶过敏,对食物或化学物质过敏,合并心肌炎、肾炎等仍属首要。症状治疗大致有以下几方面。1.急性发作期 由于大量肺出血,患儿出现呼吸困难及血红蛋白急剧下降时应卧床休息,间歇正压供氧,严重贫血者可少量多次输新鲜血。肾上腺皮质激素在急性期控制症状的疗效已较肯定,为目前最常用的疗法,可用氢化可的松5~10mg/(kg・d)静滴(重症患者除静滴液体外,不宜给口服食物或药物),危重期过后,可口服泼尼松(强的松)2mg/(kg・d),症状完全缓解(2~3 周)后上述剂量渐减至最低维持量,以能控制症状为标准,维持时间一般为3~6 个月。症状较重,X 线病变未静止及减药过程中有反复的病人,疗程应延长至1 年,甚或2 年。停药过早易出现复发。但长期用药亦非良策,故停药应缓慢而慎重,并继续严密观察。激素治疗无效者可试用其他免疫抑制药物,如硫唑嘌呤(azathioprine),从1.2~2mg/(kg・d)增加到3~5mg/(kg・d),常与肾上腺皮质激素合用,继续用药至临床及实验室所见已大致正常后,适量维持约1 年。2.慢性反复发作期的治疗 除用小量肾上腺皮质激素做维持治疗外,可试用中药(活血化瘀及促进免疫功能的方剂) 及祛铁药物可用去铁胺(又称去铁敏,deferoxamine,desferrioxamine)每天1.6g,分3 次肌注,可使24h 尿的铁排出量显著增加,缺铁性贫血也有改善的可能。北京儿童医院用除铁灵(desferal)20~40mg/(kg・d),静滴10~12h,取得较好效果。但国外文献对此类药物则评价不一。3.静止期的治疗 病变静止时或症状大部消失后,应重视日常肺功能锻炼,并注意生活护理。
预后:决定预后的关键在于尽早控制急性发作,减少复发次数。应寻找每个患者的肾上腺皮质激素最小有效量,减少激素并发症,并找出合适的停药时机,切不可草率停药方能减轻肺纤维化过程。Goodpasture 综合征患者病死率较其他的特发性患儿为高,死因可能为肾功衰竭或肺内大出血。从北京儿童医院大宗病例的长期观察看来,此病虽无特效疗法,但预后仍较有希望。如能加强随诊、减少呼吸道并发症,避免一切可能致敏的食物和环境,则疗效还会更好。当然从根本上说,则要寻找更有效的治疗方法。预防:无特效预防方法。有人认为本病与牛奶过敏有关,因在患儿血清中,有能沉淀牛奶的多种抗体(血沉淀素)增高,若用牛奶蛋白作皮内试验,则为阳性反应,患儿停服牛奶后,症状迅速消失,重饮牛奶,症状可再次出现。有沉淀素增高的患儿,应注意查找过敏原因,避免接触变应原。积极预防肺部感染,增强患儿体质。