本病病因不明，多认为与遗传和免疫因素有关，曾有人考虑可能与病毒和细菌感染、吸入粉尘和气体以及药物可能为诱发因素。现多认为属免疫异常，可能是一种免疫复合物疾病。有人认为属结缔组织病和自身免疫性疾患，但均未能证实。本病又与遗传因素有关，因有些病例有明显家族史，可发生于孪生儿。

本症可发生于少年、儿童，最小可见于4 个月婴儿。起病多隐匿。发病于6 个月以前者，病程多为急性，6 个月～2 岁可为急性或慢性，发生于2岁以后者多为慢性。临床症状以干咳较为常见，可伴血痰，气短，进行性呼吸困难，活动后加重及发绀为主，一般不发热，可有体重下降，疲乏无力，食欲减退及肺心病。最后发展为呼吸衰竭及右心衰竭。大多数病人死于呼吸道感染并发的呼吸衰竭。体检见患儿发育不良，肺叩诊清，在肺底部可闻细小捻发音，称Velcho

无特殊疗法。原则是控制感染、控制肺纤维化的发展和对症处理。雾化给氧常用于急性期。皮质激素对早期病例纤维化不明显者可有疗效，能缓解部分症状，但并不能使本病彻底治愈。有报告，环磷酰胺及硫唑嘌呤等免疫抑制药有效，也有用抗疟药(氯喹)治疗者。有人试用胶原纤维抑制剂D-青霉胺治疗，未获肯定疗效。本病预后不良。病情急者可于数月内死亡，进行性者多于2 年内死于呼吸衰竭及肺心病，慢性者可存活20 余年。近年国外考虑应用肺移植来治疗，但尚无定论。

预后：预后不良，急性起病者数月内可死亡，进行性起病者有2 年存活率，呈慢性经过的病例可望存活20 余年，多数死亡病例死于呼吸衰竭，且常是由于急性感染而加重病情。预防：本病病因不明，多认为与遗传和免疫因素有关。因此，目前无特效预防方法。