1.分型 随着对本病认识的深入，目前大家接受的分型如下：(1)腹泻后HUS(post-diarrheal，D＋HUS)：占全部HUS 的90%左右，又称典型表现，有小流行，也可见散发。腹泻时常伴血性大便。和志贺类毒素(Shiga-like toxin，SLT)产生的细菌有关，而其中绝大多数由大肠埃希杆菌0157：H7(E.0157：H7)引起。(2)无腹泻HUS(non-diarrheal HUS，D－HUS)：约占10%病例，又称非典型发作，分为：①继发性HUS：本病在儿童中少见，英国Fitzpatrik 报道192 例HUS 中有D－HUS 23 例占12%；加拿大一组226 例HUS 患儿中，仅有D－HUS 12 例占5.3%。病因中最常见感染为链球菌肺炎或败血症，其次为β-溶血性链球菌，支原体感染，原发及继发的肾小球病变(如SLE)，药物(如可卡因、奎宁、丝霉素、环孢素、FK-506 等)，骨髓移植，肿瘤，胶原血管病，AIDS 等。无季节差异，常有前驱症状。②特发性HUS：原因不明，多为散发，常有遗传家族倾向。未发现有确切的前驱感染，表现为常染色体显性或隐性遗传。本型病死率高，且发展为ESRD 更为常见，复发占20%左右。2.病因 虽然很多种细菌和病毒都证实和D＋HUS 有关，但目前认为E.0157：H7 及志贺杆菌Ⅰ型最为重要，它产生强效的SLT。E.0157：H7 产生的毒素又称verocytotoxin(VT)，也见于E.026.E.0111，E.0121，E.0145 等型，但75%和E.0157：H7 有关。把能产生VT 的菌株称为VTEC(verocytotoxin-producing E.coli)。

本病前驱病通常是腹泻，有时是上呼吸道感染。突然出现发作性溶血，病人面色苍白，肾功能衰竭伴有血尿或少尿。少数病人尿量可正常或多尿。除肾损害症状外，还可有消化系统、中枢神经系统、心血管系统受累的相应症状。中枢神经系统症状，包括惊厥、意识改变和昏迷。可有瘀点，口腔和直肠轻度出血，轻度黄疸，有水肿、高血压，在给予大量液体后常见心衰。与志贺菌感染相关的HUS 病人，病情严重。在胃肠炎和这个综合征之间没有间隔时间，而且经常有DIC，预后不良，病死率高。1. D＋HUS 临床特点 发病以婴幼儿最为多见，阿根廷报道发病年龄＜2 岁占90%，性别无明显差异，夏季多见且有小流行。(1)前驱期：D＋HUS 患儿均以腹泻、呕吐、腹痛起病，可有水样或血水样便。前驱期一般为4 天左右，经过1～5 天(也可达数周)无症状期而进入急性期。(2)急性期：常以呕吐、腹泻、无力、低热起病，继之出现苍白、黄疸、皮下瘀斑、少尿，少数有抽搐。60%病人少尿持续1 周左右，无尿有半数病人持续3 天左右，重症病人进入无尿性肾功能衰竭。半数以上病人伴高血压。1/3 患儿有中枢神经系统受累，包括运动，肌肉张力改变，共济失调，抽搐，偏瘫等。3%～5%出现脑水肿及昏迷，也是急性期最常见的死亡原因之一。40%病人可伴肝、胰损害，其他如心、肺、肌肉、皮肤及视网膜均可受累，但较为少见。Siegler 等累积20 年对D＋HUS 临床经验，给严重病例定义为：年龄＜2 岁，前驱期即出现无尿，无尿持续7 天以上，少尿大于14 天，白细胞计数高于20×109/L 及伴有肾外损害者(肾外损害约占25%，主要指神经系统受损如抽风、昏迷等)。2.继发性HUS 本病在儿童中少见，最常见感染为链球菌肺炎或败血症，其次为β-溶血性链球菌，支原体感染等。无季节差异，前驱症状最常见为上呼吸道感染，呕吐、发热、贫血、尿道感染、惊厥等。临床表现除HUS 三联征外，高血压突出，神经系统损害严重，ESRD 多见，且复发率高。病理改变与D＋HUS 主要区别为小动脉病变突出，血管内皮细胞增生及系膜细胞增生均较D＋HUS 显著。对D－HUS 复发病例肾活检发现，肾小球小动脉内皮细胞及肌层细胞增殖，类似高血压改变。

1.对症治疗 针对感染、贫血、高血压和肾功能衰竭进行治疗。2.抗高血压药物的应用 例如硝普钠(nipride)、米诺地尔(minoxidil)、肼屈嗪(hydralazine)、硝苯地平(nifedipine)等。3.腹膜透析疗法 尽可能早施行此疗法以控制高钾血症、水中毒和严重代谢性酸中毒。4.特异治疗(1)输注新鲜冰冻血浆或血浆置换疗法。(2)激素和抗凝剂的联合应用。(3)纤溶制剂、血小板解聚剂、抗氧化剂等。5.肾移植 存在争议，因移植肾可再发HUS 病变；但也有成功的病例报道。

预后：本病的预后取决于多种因素，如HUS 的类型(志贺痢疾感染相关的HUS 预后差)、组织病理损害的型别和严重程度等。据报道本病发展成慢性ESRD 者约占15%。部分患者可后遗肾功能不良和(或)高血压,各家报道病死率(2.5%～28.5%)相差悬殊。1991～2000 年北京儿童医院收治的30 例患儿，病死率是20%。预防：与腹泻相关的HUS，其致病因子是志贺毒素，大多与大肠埃希杆菌O157 感染有关，应积极防治。前驱感染后发生HUS 的预兆因素：1.发生HUS 的预兆因素 CRP＞1.2mm/dl,白细胞＞11.0×109/L,体温＞38℃。这三项指标被认为是E.Coli 感染后发生HUS 的预兆因素。2.发生HUS 的危险因素 Bell 等认为病初3 天抗生素(制动剂)的应用、年龄＜5.5 岁、呕吐严重、白细胞＞13×109/L 发生HUS 的危险比对照组高7～8 倍。3.发生D＋HUS 的高危参数在细菌感染的胃肠炎后, 低水平的新蝶呤和高水平的IL8 及特别低水平的IL10 都是发生D＋HUS 的高危参数。4.其他 国外学者认为如果存在低酰基鞘氨醇三己糖血症,在VTEC 感染后有HUS 的高发病率。5.HUS 的保护基因 Shimazu 等报道B 抗原的表达对HUS 的发病有一种保护作用。以上供我们在临床预防工作中做参考。