过敏性紫癜性肾炎是白细胞碎裂性小血管炎,主要是由IgA 免疫复合物沉积引起的免疫复合物病,其病因仍未完全明了,可能与下列因素有关:感染、疫苗接种、虫咬、寒冷刺激、药物过敏和食物过敏等。尽管这些因素都可能诱发过敏性紫癜性肾炎,但临床上仍难明确过敏原,脱敏治疗的效果往往难以令人满意。
1.肾外表现 主要是过敏性紫癜所致的皮肤、胃肠、关节等方面的症状与体征。(1)皮疹:对称性分布于双下肢伸侧,呈对称性,严重时可波及臀部、下腹及肘部。皮疹初为鲜红色,略高出皮面,可伴痒感及风团,并反复成批出现。(2)关节:1/2~2/3 病人出现关节肿痛,以膝关节、踝关节多见,活动可受限,一般数天内即可恢复。(3)胃肠道症状:1/3 病人出现阵发性腹部绞痛,脐周为主,可伴呕吐、黑便、呕血等,个别可出现肠梗阻、肠穿孔、肠套叠等。(4)其他:如鼻出血、咯血、心肌炎,少数伴头痛、抽搐。2.肾脏表现 以血尿、蛋白尿为主。(1)血尿:约一半病人出现肉眼血尿,均有镜下血尿。(2)蛋白尿:程度不等。(3)水肿:一般为轻~中度,非凹陷性,伴大量蛋白尿时可为凹陷性水肿。(4)高血压。3.其他表现 过敏性紫癜性肾炎可累及中枢神经系统、心血管系统以及胸膜外分泌腺等,而出现相应症状。
1.一般治疗 急性期应卧床休息,如有明确过敏原,应脱敏治疗。无明确过敏原者,应注意有无感染或隐性感染,可同时抗过敏治疗。有出血症状者应止血治疗,呕血者可静脉应用抗酸药物如西咪替丁(甲氰米胍)10mg/(kg・d),或奥美拉唑(omrprazolr;洛赛克,losec)0.3~0.5mg/(kg・次),2 次/d。有水肿者可应用氢氯噻嗪、螺内酯或呋塞米等利尿剂。2.肾上腺皮质激素 肾上腺皮质激素对腹痛疗效好,对控制出血性皮疹、关节肿痛及蛋白尿有一定的效果,但对过敏性紫癜的血尿无效。一般用于紫癜性肾炎临床上大量蛋白尿的病人,对于病理Ⅲ级以上病人也应积极应用肾上腺皮质激素治疗,能显著改善预后。可选用泼尼松,剂量为2mg/(kg・d),疗程1~2 周。3.免疫抑制剂 对于Ⅳ~Ⅵ级过敏性紫癜性肾炎,使用皮质激素的同时,应给予环磷酰胺(CTX)治疗。4. 抗血小板制剂 长期口服双嘧达莫(dipyridamole , 潘生丁,persantin)5~8mg/(kg・d),分2~3 次口服,对预防和治疗过敏性紫癜性肾炎有一定疗效。5.中医中药 可选用雷公藤多甙片,适用于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级过敏性紫癜性肾炎。初始剂量2mg/(kg・d),1 月后改为1.5mg/(kg・d),服用1 月,最后以1mg/(kg・d)维持1~2 个月,对过敏性紫癜性肾炎有较好疗效。6. 其他 有人报道应用硝苯地平(nifedipine , 心痛定)0.25 ~0.5mg/(kg・次),3~4 次/d,可减轻过敏性紫癜性肾炎的血管炎病变。维生素E也有部分治疗作用,Ⅳ~Ⅴ期病人还可试用血浆置换及免疫吸附,有望获得肾功能的改善。对肾功能衰竭病人可做透析及肾移植。
预后:一般认为本病儿童预后较成人佳,大部分能完全恢复或仅有轻微尿异常,预后与临床及病理类型相关。临床上表现为肾病综合征和(或)肾炎综合征的患儿,病理上Ⅲb 级以上患儿,常遗留持续的肾损害,并最终导致肾功能不全。但Coup 近年对儿童过敏性紫癜性肾炎进行多中心研究后,认为遗留持续肾病或肾炎状态的患儿较多,而且15%在10 年后,20%在20 年后进展到终末肾功能衰竭,应引起重视。预防:因认为本病发病和病情反复与呼吸道感染常有关,因此应积极防治感染性疾病。平日应加强锻炼,注意清洁卫生,以减少感染性疾病,如一旦感染则应及时彻底治疗。感染后2~3 周时应检尿常规以及时发现异常。做好各种预防接种工作等。