心房扑动可发生在正常心脏的小儿,多见于婴儿、新生儿甚至胎儿,其产生机制可能因心房肌及传导系统发育不完善,冲动在心房肌内或经房室旁路产生折返引起。多数患儿有器质性心脏病,以先天性心脏病为主,尤其多见于大动脉错位经Mustard 或Senning 手术后的患儿。其他有心肌炎,扩张型心肌病,风湿性心脏病,病态窦房结综合征以及心外因素如洋地黄中毒、低钾血症等电解质紊乱。Garson 等报道由11 所医院协作研究的AF 380 例,发病年龄1.1~25 岁(中位数10.3 岁),先天性心脏病占81%,主要有大动脉错位,单心室复杂畸形,房间隔缺损,法洛四联症,房室通道等,其中75%患者在发生AF 之前至少做过一次心脏手术。心内手术创伤,瘢痕组织的形成,可能为产生折返激动提供基础条件。
患儿的症状和体征与心脏病的轻重和心室率的快慢有关。轻者可无症状,重者可发生心力衰竭、晕厥、抽搐、心源性休克等。如心率快、持续时间长、发作频繁的房扑可引起心动过速性扩张型心肌病。体格检查时,心音低钝、强弱不等,可有脉搏脱漏。新生儿期房扑的临床表现可有两种类型:1.先天性慢性房扑 多在生后即出现,患儿多能耐受,一般治疗无效,可在1 岁内自愈。2.阵发性房扑 多在生后数周或数月后发生,应用抗心律失常药如洋地黄有效,但易复发。正常心脏新生儿及婴儿AF 常呈持续发作,少数为阵发性。房室传导可为1∶1,心室率极快,达250 次/min 以上,易致快速心律失常性心肌病,发生心力衰竭。如房室传导为2∶1 或3∶1,患儿常可耐受,症状不明显,多于1 岁之内自行消退,预后良好。AF 伴有器质性心脏病者,多有头晕、心悸、乏力,严重者发生心力衰竭、晕厥或心脏性猝死,预后取决于心脏病的严重程度、左房大小及药物治疗能否控制AF 发作。Garson 报告的AF 380 例,经随访0~13 年,病死率高达16.6%,大多数为猝死,并认为扩张型心肌病和心脏复杂畸形、左房扩大内径达正常高值的150%及AF,难于控制的患者死亡率高。
由于洋地黄中毒,电解质紊乱引起的AF,首先应消除病因。1.药物治疗 正常心脏新生儿或婴儿AF,1∶1 房室传导,心室率极快,或持续发作,易致心肌病,发生心力衰竭,选用地高辛可减慢心室率并加强心肌收缩力,使症状改善和控制心力衰竭,偶有转复为窦性心律。未转复者加用奎尼丁,转复后仍需用地高辛和(或)奎尼丁维持量,以防复发。如房室传导为2∶1~3∶1,心室率在150 次/min 以下,患儿无明显症状,则无需用药,多数可望于1 岁左右自行缓解。伴有心脏病或AF 呈持续性的患者,应及时终止发作,除选用地高辛加奎尼丁外,尚可用普萘洛尔(心得安),维拉帕米(异搏定),普罗帕酮(心律平),索他洛尔,胺碘酮等,但疗效较差。预激综合征并发AF 禁用地高辛,有导致严重室性心律失常,发生心脏性猝死的危险。病态窦房结综合征并发AF 用药物复律,可致心脏停搏,这点也需注意。2.电击复律 同步直流电击复律效果好,用于新生儿、小婴儿无明显心脏病者更佳。接受地高辛治疗的病人,进行电击复律可引起严重室性心律失常,术前一天宜停服地高辛。如需紧急电击复律,应于术前静脉注射利多卡因1mg/kg,以预防发生室性心动过速。电能量1.0~2.0J/kg,,新生儿5~10J,最大量不超过20J,婴幼儿10~20J,最大量不超过50J,儿童20~50J,最大量不超过100J。每次治疗,电击不宜超过3 次。复律后,用地高辛和(或)奎尼丁维持量6~12 个月,以防复发。病态窦房结综合征患儿不宜电击复律。3.心房起搏 右房内起搏或经食管心房起搏,以超速抑制法或短阵快速刺激(burst)终止AF。开始起搏周长为心房扑动周长的90%,随后每次重复起搏周长以10%递减,直至心律转复或出现心房不应期,每次起搏时间5~20s。如未转复,可延长起搏时间再重复。经食管心房起搏设备简单,安全易行,除起搏期间患者诉前胸烧灼感外,无不良反应,据报道成功率达73%。4.射频消融术 可用于难治病例。
预后:取决于原发性疾病的严重程度,若房扑不能有效控制,常致心力衰竭。先天性心脏病或旁路者50%手术后房扑可消失。部分可并发心房内血栓,可致猝死。发生于正常婴儿的房扑,大多于1 岁后消失,其余正常儿童房扑可经治疗数月至数年后获痊愈。预防:预防先心病参见先心病;防治电解质紊乱和酸碱失衡,积极治疗原发病,如各种胃肠疾患、尿毒症、风湿热、川崎病、神经系统因素、低温、麻醉与药物中毒(如洋地黄中毒等)等引起的心律失常;改善手术方法减少术后因创伤或瘢痕引致的房扑。