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小儿肺隔离症

肺隔离症(pulmonary sequestration)是一种肺组织的先天发育异常。其特征为有一部分肺组织与正常的肺组织相隔离,且与正常肺组织的支气管和肺动脉不相连,其血液供应来自主动脉的一个异常分支。可分为两型,叶内型和叶外型。

病因 症状 预防 治疗

肺隔离症是一种先天畸形,指没有功能的胚胎性及囊肿性肺组织。本病病因未明。有人认为隔离的肺组织可能起源于胚胎期的一个异常发生的支气管。胚胎早期的原肠及肺芽周围有许多毛细血管与肾主动脉相通连,由于其与隔离的肺组织相连的毛细血管未被吸收,因而可以作为主动脉的一个分支,成为供应隔离肺的异常动脉。目前本病尚未发现与遗传因素有关。个别病例其母体在怀孕期间有不正常的妊娠史。

一般于继发感染后才有症状,尤以叶内型多表现为反复性或持续性进行性肺部感染,似肺炎或肺脓肿,有寒战、发热、胸痛、咳嗽、咳痰及咯血,体重减轻。叶外型感染较少见,多无症状,只是在X 线检查时发现胸腔内肿物。术前X 线检查虽可见异常阴影,但难与肺囊肿及其他肺疾患鉴别。
主要是手术切除。肺隔离症一般应考虑手术切除,尤其在病变区炎症难以控制、或反复发作、长期迁延不愈时,应及时采取手术治疗。对叶内型隔离肺做肺叶切除。叶外型隔离肺可被切除而保全其余肺叶。主要技术问题在于供应隔离肺的异常动脉很脆弱,且常隐藏于粘连囊中,易引起出血,故进行手术时应特别小心细致,术后效果良好。
预后:肺叶外型一般作病灶切除即可,肺叶内型则需做肺叶切除,术后效果良好。在手术过程中,应小心寻找和妥善处理病变区异常的血管,以免引起难以控制的大出血造成死亡。预防:无特殊预防方法。