至今仍不完全清楚,部分病人可能与下列因素有关:1.遗传因素 2.电离辐射因素 3.化学因素 4.病毒因素 总之,白血病的造血干细胞紊乱病因是多因素的,有外因有内因,内外因相互作用。外因有理化、病毒等,内因有染色体改变、DNA 修复异常、免疫功能失衡等。尽管在先天性综合征中白血病发生率增高,但多数白血病可能是后天获得性的。有关白血病的确切病因,人们还在不断努力探索研究中。
白血病由于恶性细胞克隆无节制地不断增殖,结果引起骨髓衰竭和全身组织器官受浸润,由此产生了临床一系列的症状和体征。目前认为造成骨髓衰竭的原因一是由于大量增殖细胞在空间上挤占了骨髓腔,二是由于白血病细胞能产生一些体液抑制因子,如酸性同种铁蛋白(isoferritin)等抑制正常造血细胞的增殖。1.起病 小儿急性白血病半数以上病例急性发病,初期主要表现为贫血、出血、发热、感染等症状,病程拖延后器官受浸润的症状体征越来越明显。少数病儿缓慢起病,表现为乏力、纳差、精神不振,面色苍白日趋明显,并出现轻微出血现象,此时多能确诊。2.贫血 贫血出现早且进行性加重,多为正细胞正色素性,表现为进行性皮肤黏膜苍白、易倦、虚弱、活动后气促等,年长儿可诉头昏、头痛、心悸、耳鸣。贫血主要由于红细胞生成受抑,此外骨髓内红细胞无效生成、溶血和不同程度的出血也是促成因素。3.出血 大部分急白病儿有不同程度的出血,症状以鼻出血、牙龈出血及皮肤紫癜最常见。轻者仅见下肢少量瘀点、瘀斑和少量鼻出血;重者可见全身广泛出血,皮肤大片瘀斑、鼻出血、牙龈出血、尿血等,呼吸、消化道出血和颅内出血常可致命。通常AML 较ALL 出血为重,尤其是M3 的治疗初期易并发弥散性血管内凝血而致命。血小板的质和量的改变是出血的重要原因,肝脏受浸润后Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ因子生成不足、毛细血管受损后通透性增加均可加重出血。4.白血病细胞浸润特征 白血病细胞在骨髓中增殖到一定程度后,即通过血液循环几乎可以浸润全身所有的组织器官, 表现可有骨痛,关节痛,肝、脾、淋巴结肿大,皮肤黏膜浸润,神经系统浸润,睾丸浸润及其他系统、器官的浸润等。5.发热与感染 ALL 患儿发病时发热较ANLL 患儿多见,急性白血病本身多不发热或仅有低热,凡热度>38.5℃以上者应高度疑有感染。热型多为不规则,热度高低不等,随感染部位及程度而异,常见的有呼吸道、消化道、皮肤、肛周、软组织、泌尿道等。由于患者特异及非特异免疫功能均降低,感染易扩散为败血症。病原体可为细菌、病毒、真菌、结核杆菌等,但常见的仍以大肠埃希杆菌、沙门菌、肺炎链球菌、金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等居多,有报告表皮白色葡萄球菌近年有增高的趋势。
1.一般治疗及支持疗法(1)加强护理,卧床休息并加高蛋白高维生素饮食。(2)作好保护性隔离:应与有感染的患者隔离。对粒细胞缺乏的患儿,力争创造条件给予单间病房或层流病室。(3)积极防治继发感染:坚持口腔、会阴部及皮肤清洁护理。当粒细胞≤0.5×109/L 时应给予广谱抗生素预防感染。一般多主张自化疗开展即长期口服磺胺甲
预后:1.关于儿童ALL 儿童ALL 的长期无事件生存率和治愈率,在过去的30 年中取得了显著的稳定增长,总体来说这应归功于临床上越来越准确的危险度或预后因素评估以及早期强化疗的使用。就我国的国情而言,全国各地的经济发达程度(病家经济承受能力),医疗装备情况和检验、治疗水平还存在很大差距,如何立足本地条件尽力使那些本可治好的病儿都能获得满意的疗效这是我们临床医师值得深思的问题。2.关于儿童ANLL 儿童ANLL 的长期生存和治愈率很低,尤其是M0.M4.M5型,目前多数人主张用HD/MD、Ara-C 做巩固期强烈化疗,因此清洁的病房或层流室,恰当的支持包括集落刺激因子的使用等都是必要的,临床医师掌握足够的化疗强度和病人能够耐受之间的平衡。ANLL CR 和巩固后,如有条件仍宜作异基因骨髓移植。预防:1.避免接触有害因素 孕妇和小儿均应避免接触有害化学物质、电离辐射等引起白血病的因素,接触毒物或放射性物质时,应加强各种防护措施;避免环境污染,尤其是室内环境污染;注意合理用药,慎用细胞毒药物等。2.大力开展防治各种感染性疾病,尤其是病毒感染性疾病。做好预防接种。3.做好优生工作,防止某些先天性疾病,如21-三体、范可尼贫血等。加强体育锻炼,注意饮食卫生,保持心情舒畅,劳逸结合,增强机体抵抗力。