致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy ， ARVC)又称致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD)，其特征为心律失常和右室特异性病变。本病的命名目前尚未统一，称之为“羊皮纸心”、孤立性右室心肌病、右室扩张型心肌病、心律失常性右室疾病、右室发育不良、心律紊乱型右室心肌病，国际心脏病学会联盟(ISFC)心肌心包疾病专题工作组称之为致心律失常性右室心肌病。
病因
症状
预防
治疗
病因不明，可能与遗传、感染因素有关。1.遗传因素 少数患者呈家族性发病。资料分析提示属常染色体显性遗传。家系连锁分析将疾病基因突变定位于14q23-q24、1q42-q43、14q12-q22、2q32.1-q32.2、3p23、17q21。2.感染因素 由心肌慢性炎性坏死损伤的结果，导致右室心肌组织被纤维化、脂肪组织所替代。尚未阐明，有家族群集倾向，30%有家族史。新近研究认为是由于14 号常染色体长臂异常所致的显性遗传病。也有认为与感染引起心肌炎有关。
可发生在胎儿期，至青少年期始发病。本病好发于男性，40 岁以前诊断本病的患者中，80%以上为男性。好发年龄平均30 岁左右。临床表现与病变范围、部位及发病年龄有关，有3 类症状：1.右心衰竭 以婴幼儿多见。2.心律失常 反复发作左束支阻滞型室性心律失常，患者常因运动时出现心悸、胸闷、黑
治疗重点控制室性心律失常，预防猝死。同时避免剧烈活动，尤其是竞技性运动，以免诱发猝死。治疗以药物为主。室性心动过速用Ⅲ类抗心律失常药疗效较好，其中索他洛尔最佳，可作为首选药。胺碘酮有一定疗效，但长期用药有潜在副作用。联合用药方面，胺碘酮与β 阻滞药合用较为有效，两者可起协同作用。对药物治疗无效或不能耐受药物的患者，可进行射频消融、手术及植入除颤器等方法。射频消融较为安全有效，然而消融成功后，复发者不少；加之室壁菲薄，消融时易发生穿孔，因而受到一定限制。对一些难以治疗的患者，可考虑手术治疗，术中标测室性心动过速起源部位，然后切除或将其与周围心肌断离，对病变广泛者可行完全性右室离断术。对高危者，尤其是心脏停搏的幸存者，可植入埋藏式除颤器治疗，具有抗心动过速、过缓、心律转复和除颤多种功能。以上治疗无效，可行心脏移植。
预后：本病预后不良，幼年发病者进展迅速，出现严重心力衰竭及反复室性心动过速，多于5 岁前因心衰及顽固室性心动过速死亡。猝死常见。预防：重点做好遗传学咨询工作和积极防治各种心肌炎症。