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下腔静脉阻塞综合征

下腔静脉阻塞综合征(inferior vena caval obstruction syndrome) 是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞,下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床症候群。随着发生阻塞部位的不同,其临床表现亦不相同。Budd(1846),Chiari(1899)提出了阻塞发生在肝静脉段的下腔静脉,称为肝静脉阻塞综合征,或Chiari-Budd 综合征。

病因 症状 预防 治疗

多种原因,如先天性发育异常或肿瘤、血栓等,均可造成下腔静脉的阻塞性变化。1.血栓形成 下腔静脉阻塞的首要原因是血栓形成。欧美国家血栓形成发病率较高,乃起因于血液高凝状态。血栓主要来源于下肢深静脉血栓向近侧繁衍扩展累及下腔静脉,其次是盆腔静脉血栓形成。原发性下腔静脉血栓形成,临床上罕见。2.发育异常 下腔静脉肝后段或Eustachian 瓣发育异常,引起先天性的下腔静脉隔膜阻塞。病变初期隔膜呈筛状,随着其上开孔的日益闭合或纤维化而导致完全性阻塞,因此,可解释下腔静脉隔膜阻塞虽为先天性而症状出现较晚的原因。在日本、非洲发病率较高,约占下腔静脉阻塞病例64%。国内随着认识的提高和腔静脉造影的广泛开展,病例日趋增多。3.肿瘤 原发性下腔静脉肿瘤为下腔静脉阻塞的另一原因。从Perl 在1871年首例报道至1985 年,文献记载共93 例。绝大多数(95.7%)是下腔静脉平滑肌肉瘤。近年来发病率在增加。4.炎症和肿瘤 腹腔或腹膜后组织的炎症和肿瘤,可使下腔静脉周围粘连、扭曲或肿瘤侵犯、压迫均可造成下腔静脉阻塞。此外,下腔静脉本身的炎症,可导致管腔狭窄而影响其通畅性。

临床症状根据阻塞部位的不同而有很大的差异。临床表现取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖;一旦完全阻塞,症状和体征可很典型。1.上段下腔静脉阻塞(下腔静脉肝部) 病变累及肝静脉或以上平面,则可有下腔静脉高压、门静脉高压(包括肝脾肿大、腹水、食管静脉曲张和上消化道出血等)和心贮备功能不足(包括动则心悸、气促)三组临床表现。引起肝脏的回流障碍,临床表现类似急性或慢性的肝外性(Chiari-Budd 症候群)闭塞。表现为腹水、肝脏肿大、肝功能障碍,常合并高醛固酮症、水钠潴留增加等。急性肝静脉阻塞可因急剧进行性腹水、肝性脑病而死亡。下腔静脉阻塞综合征多数病人肝功能较好,白、球蛋白倒置或肝功能异常者约占1/3,可能由于此症肝细胞病理改变为继发性,且程度较轻之故。倘若为肿瘤所致之下腔静脉阻塞,则临床上有肿瘤本身表现的肿块和疼痛、脏器浸润或转移的肝大、黄疸、消化道功能障碍及咯血、胸痛等。2.中段下腔静脉阻塞(肾静脉流入部) 肾脏疾患、血压降低、脱水等为血栓性阻塞的诱因,血栓阻塞一般多发生于肾静脉流入部为多,如果病变累及肾静脉或以上平面,则导致肾静脉高压、肾血流量减少、肾功能障碍。可使肾静脉―并阻塞,而引起肾病综合征的表现。表现为腰痛,肾脏肿大,并可有蛋白尿、血尿。如进入慢性期,则因长期蛋白尿、全身水肿、血胆固醇增高等。久之可引起不同程度的肾功能衰竭以及出血性肾梗死。3.下段下腔静脉阻塞(肾静脉以下) 下腔静脉下段的阻塞所引起的症状,主要是下腔静脉高压状态:(1)下肢静脉郁滞:两下肢以至阴囊明显肿胀,每于行走、运动后加剧,平卧休息后减轻。下肢浅静脉曲张,皮肤出现营养性改变,如皮肤光薄、脱毛、搔痒、湿疹。如果阻塞延及到髂静脉,股静脉及大腿静脉,则两小腿可有色素沉着和溃疡发生。甚至形成经久不愈的溃疡,尤以两下肢足靴区最为明显。亦可有步行障碍,下腹痛等。(2)浅表静脉扩张:胸壁皮下、下腹部及侧腹部静脉的扩张,血流方向均朝向头侧,大多是竖直长链状,直径可达10mm 以上,有时也可盘曲成团,似静脉瘤样改变。曲张静脉一般位于胸腹前壁,也可位于胸腹侧壁和后背。
本病征目前尚无特殊有效治疗方法。1.急性期治疗 如果下腔静脉的阻塞是由于下肢或盆腔深静脉血栓形成繁衍所造成,在急性期时可采用抬高下肢,应用抗凝、祛聚药物,如肝素、双香豆素衍化物、低分子右旋醣酐、双嘧达莫(潘生丁)等,借以防止血栓进一步扩展。为消除水肿,宜低盐饮食,并服用利尿药物。如出现肺栓塞症状,应考虑做下腔静脉结扎或下腔静脉滤网成形术,以防栓塞再发。2.慢性期治疗 对慢性期病人,如侧支循环能起到有效的分流作用,仅须作对症处理,尽可能保护下肢,如多抬高上肢、避免体力劳动、外穿弹力袜等。对慢性阻塞尤其是静脉流入部以下的阻塞则非手术的适应证。因为阻塞部位有发生再通的可能,下肢发生循环障碍,尤其发生溃疡,可用不全交通支结扎术、皮肤移植等治疗。
预后:发生合并症者影响预后。预防:对于脱水、红细胞增多症、血液凝固性增强的患者,均应积极治疗,预防本症的发生。