炎症性肠病(inflammatory bowel disease，IBD)是指原因不明的一组非特异性慢性胃肠道炎症性疾病。常见为非特异性溃疡性结肠炎(ulcerative colitis，UC)与克罗恩病(Crohn's disease，CD)，但也存在其他类型的IBD，如未定型结肠炎、胶原性和淋巴性结肠炎等。溃疡性结肠炎,也称非特异性溃疡性结肠炎，为局限于结肠黏膜的慢性弥漫性炎症，从直肠开始向近段蔓延呈连续性、对称性分布，病变为炎症和溃疡。克罗恩病可累及胃肠道各部位，呈慢性肉芽肿性炎症，以回肠末端及其邻近结肠最常受累。病变多呈节段性、非对称分布，直肠极少累及。
病因
症状
预防
治疗
迄今，炎症性肠病病因、发病机制未明。多认为由多种因素相互作用所致，包括遗传、感染、精神、环境、饮食、黏膜局部免疫紊乱等因素。目前认为IBD发病机制可能为：某些遗传决定因素使易感个体易于患病，在感染因子或肠腔内抗原的作用下刺激黏膜相关淋巴组织，引起上调的T 细胞反应，由此激活各种细胞因子的网络，使局部组织发炎，并不断放大和持续，引起肠壁的损伤和相应的临床表现。
儿童IBD 的临床症状与体征除常见的胃肠道表现外，常有明显的肠外表现，如关节炎、生长迟缓、体重不增、营养不良、贫血、神经性厌食等，尤其生长迟缓是生长期儿童的最独特的症状，常在婴儿期就已出现。1.溃疡性结肠炎 大多数UC 起病隐匿，或轻度腹泻，便血，仅见大便潜血。约30%患儿症状明显，起病较急，多见婴幼儿，腹泻可达10～30 次/d，呈血便或黏液血便、脓血便，侵犯直肠者有里急后重。痉挛性腹痛常于便前、便时发生，便后缓解。左下腹触痛明显，可有肌紧张或触及硬管状结肠。全身症状有发热、乏力、贫血；病情严重则有脱水、电解质紊乱、酸碱平衡失调等。体重不增、生长发育迟缓亦是小儿UC 最早期临床表现。可有肠外表现如关节炎、关节痛、虹膜睫状体炎、肝大等。2.克罗恩病 症状取决于病变的部位与炎症的程度。腹痛是CD 最常见的主诉，通常位于脐周，常发生于餐时或餐后，导致患儿不愿进食乃致厌食，只有回肠末端病变的腹痛位于右下腹部。腹泻常见于90%患儿，可由多种因素所致，如大片肠黏膜功能紊乱、胆盐吸收障碍、细菌过度生长，炎症性蛋白丢失等。腹泻发生在餐后伴腹痛，结肠受累者有便血，小肠受累为水样便，需同时监测电解质。CD 血便比UC 少见。上消化道的CD 较少见，但也有经内镜与组织学检查证实胃十二指肠病变，往往难以与其他的疾病如胃食道反流，幽门螺杆菌感染，消化性溃疡等难以鉴别。
IBD 的治疗目标是针对控制慢性非特异性炎症发作、维持缓解。治疗的着眼点是针对发病机制的各个重要环节予以阻断。IBD 的治疗首先要考虑：①疾病的部位和范围，此与治疗方法的选择、药物的反映及预后密切相关。②疾病的活动度与严重度：不同期、不同程度的病变应采用不同的对策，估计预后。③疾病的病程，初发者治疗反应好，而复发者差。④病人的全身情况和有无并发症，有助于不同治疗方法的选择、预后估计和生活质量的评价。治疗原则有三：①尽早控制症状；②维持缓解，预防复发；③评价内科治疗的效果，确定内外科治疗的界限，防治并发症。1.内科治疗(1)一般治疗：保持营养与水、电解质平衡，重症者予以高热量、高蛋白、多种维生素与低脂低渣饮食，补充多种微量元素、输血、血浆、人血白蛋白纠正低蛋白血症，纠正酸碱平衡。频繁呕吐者应用适量解痉剂，并发感染者加用抗生素如甲硝唑(灭滴灵)等。(2)药物治疗：糖皮质类固醇(GCS)适用中重度病例，具有肯定的抗炎作用及免疫抑制效果。对CD 有瘘管形成及脓肿者禁用。①泼尼松和泼尼松龙：1～2mg/(kg・d)，2～3 次/d，共2～3 周，症状缓解逐渐减量，隔天或间隙疗法[1mg/(kg・d)]，持续4～6 周，后再逐渐减量至停药，总疗程2～3 个月。②氢化可的松和甲泼尼龙(甲基强的松龙)：A. 静脉给药： 适用于口服无效重症病例的静脉给药。氢化可的松10mg/(Kg・d)，甲泼尼龙(甲基强的松龙)1～1.5mg/(kg・d)，分次静脉给予10～14 天。注意脓毒血症、低钾、发热、肠穿孔。B.局部治疗：适用于直肠至左半结肠局部轻、中型病例。氢化可的松25～50mg/次，泼尼松龙琥珀酸钠(琥珀氢化考的松)25～50mg/次，加入生理盐水50ml内，保留灌肠至少1h，1～2 天1 次，疗程10～14 天。泡沫剂每次5ml 直肠内注入可达乙状结肠。栓剂对直肠有效，携带使用方便。C.用肾上腺皮质激素肠系膜动脉灌注：在日本应用于UC 病例中获得较好的效果。(3)柳氮磺吡啶(水杨酸偶氮磺胺吡啶)：柳氮磺吡啶(SASP)是治疗轻中度IBD的主要药物，也是维持缓解惟一有效的一类药物，口服后其中75%经结肠细胞分解偶氮链断裂成为5-氨基水杨酸(5-ASA)与SP，前者是治疗的有效成份，有抑制局部炎症，清除自由基对组织的损伤及抑制免疫反应等作用。常用于UC 与结肠CD。剂量50～75mg/(kg・d)，2～3 次/d，病情稳定后逐渐以维持量，疗程2 年。不良反应有胃肠道不适、恶心、呕吐，头痛，皮疹，血小板数量减少、功能下降、叶酸吸收下降及少数有骨髓抑制，不宜长期大剂量应用。(4)美沙拉嗪(5-ASA，5-氨基水杨酸)：较柳氮磺吡啶(SASP)抗炎作用强，不良反应减少，适用于不能耐受柳氮磺吡啶(SASP)者或柳氮磺吡啶(SASP)疗效不佳者。每天20～30mg/kg，分3 次，症状缓解后改维持量(1/2 治疗量)。4-氨基水杨酸(4-ASA)，对UC 有效。(5)免疫抑制剂：常用于柳氮磺吡啶(SASP)不能耐受、对肾上腺皮质激素依赖、病变广泛不能手术者。应用时需定期检查白细胞计数，血小板计数。①硫唑嘌呤：用于顽固性CD；对肾上腺皮质激素、柳氮磺吡啶(SASP)、甲硝唑(灭滴灵)治疗无效；长期依赖肾上腺皮质激素(如泼尼松使用半年以上)出现严重不良反应；并发各种瘘管、肛周病变，为维持缓解可与肾上腺皮质激素并用。术前应用使病情稳定，术后应用防止复发。剂量：1～2mg/(kg・d)，疗程2～3个月。国外报道2/3 的病例7 年内缓解。②巯嘌呤(6-MP)：1.5mg/(kg・d)，2 次/d。国外报道对CD 缓解率67%，瘘管愈合率50%。③环孢素：用于顽固性难治性急性重症IBD，尤其适用于大剂量静脉注射肾上腺皮质激素7～10 天，临床未改善及一般情况比较差的患儿。剂量1～2mg/(kg・d)，静脉滴注，随后口服4～8mg/(kg・d)，许多研究显示其有效，尤其对那些准备手术而尚未手术者，对早期诊断的年幼患儿最有效，急性期治疗6～8 周然后逐渐减量，同时开始其他免疫抑制剂治疗。(6)中医中药治疗：局部中药保留灌肠加中医辩证论治对UC 有效，如北京报道锡类散、云南白药加普鲁卡因保留灌肠缓解率74.1%；广州报道三黄汤灌肠加中药辩证论治缓解率66.7%等。(7)抗生素：抗生素本身对IBD 无效，仅用于重症及中毒性巨结肠等继发感染。常用有氨苄西林(氨苄青霉素)、甲硝唑(灭滴灵)、庆大霉素及磺胺类等。2.营养支持疗法 IBD 患儿大多发生蛋白质-能量营养不良，往往存在包括维生素、矿物质及微量元素等在内的多种营养素的缺乏症，故应重视IBD 的营养治疗。根据病情予以肠内营养，如要素饮食或全静脉营养。要素饮食改善病人营养状态，改变肠道菌群，在空肠吸收，可减少食物、消化酶到达病变肠段；减少食物中蛋白质等外源性致敏源对病变的刺激；可缓解症状，改善活动期指标(Hb、ESR、血浆蛋白等)，恢复和促进小儿生长发育。要素饮食成分：葡萄糖、玉米糖浆、麦芽糖浆、氨基酸、酪蛋白水解物，蛋清酪蛋白、玉米油、无脂牛奶、乳糖等，按不同配方把糖、蛋白质、脂肪，以一定的比例配成溶液，根据不同个体的需要计算出总量，分次喂服(例每3～4 小时1 次)，或经鼻胃管24h 持续滴入，疗程可数月。对于重症或病情恶化的IBD 患儿，对药物无效而病情活动者，术前必须改善全身情况纠正营养代谢障碍以适应手术。术后不能进食者，不完全性梗阻、瘘管形成或严重肛周病变者，采用全静脉营养(TPN)及完全肠道休息。3.生物治疗 生物治疗药物是近年才发展起来的。主要基于免疫活性细胞、巨噬细胞，特别是T 淋巴细胞在免疫反应中的中心地位，针对其分化、转录、表达中的关键步骤，在细胞的分子水平进行干预，尤其针对各种促炎因子的阻断和抗炎因子的促进和补充，以达到消除炎症反应的目的。研究最多的是TNF-α，使用TNF-α单抗治疗顽固性CD，取得突出疗效，目前该药已在英、美等国批准投放市场。有以重组IL-10 治疗CD 的临床试验的报告，但相继的临床报道不尽人意。新近有IL-12、IL-8 拮抗剂、IFN-r 单抗、IL-lra 及ICAM 等试剂的使用，疗效尚待观察。4.外科治疗(1)UC：①手术指征：A.急性发作：重症或暴发性病例，有穿孔、出血、中毒性巨结肠者。B.慢性病变：反复发作，呈慢性消耗，蛋白丢失者，儿童生长发育受限者，长期需用大剂量激素者。C.恶变：病情重，病变广泛持续，年幼发病者易于癌变。D.严重的肠外并发症，肛周并发症久治不愈者。②手术方法：A.全结肠、直肠切除及回肠造瘘术：病情严重全身衰竭者可先行回肠造瘘，病情好转后再行二期全结肠直肠切除，能根治病变，而永久性造瘘带来终身的麻烦与痛苦。B.全结肠切除、回直肠吻合术：较适合小儿，可保留直肠，但需防止复燃，可口服柳氮磺吡啶(SASP)或局部灌肠，需长期随访，直肠镜追踪。C.全结肠切除及自制性回肠造瘘术：造瘘前回肠作侧缝合，人工造成囊袋或瓣膜使粪便可以储存。(2)CD：绝大多数(85%)CD 患者需手术，约50%复发后再手术，对手术指征、方式、时机及术前术后处理均需认真考虑。①手术指征：穿孔、出血、梗阻、瘘管、脓肿形成和中毒性巨结肠等并发症。以及顽固性病例内科治疗无效者。②手术方法：A.局部切除：多用于结肠CD，小肠局限性病变如狭窄、瘘管、脓肿。切除肠段应尽量短，以免带来吸收不良，短肠综合征等。B.短路术：十二指肠CD，用胃空肠吻合术；结肠CD 用全结肠切除回肠造瘘术等。C.肛周并发症：脓肿切排，瘘管切除。5.治疗方案 目前无儿科的治疗方案，参照国内外经典方案的原则。理想的治疗必须遵循一定的常规，在确定病程、病型、病期、分度、部位以及有无并发症的基础上，采用规范的治疗方案。治疗目的诱导缓解、维持缓解、保证生长发育，尽量使患儿有正常的生活，大多数IBD 患儿呈间歇性发作，间歇时间从数月至数年，其最早的发病年龄可在婴儿期。
预后：溃疡性结肠炎患者的预后取决于疾病的类型、并发症的有无以及治疗条件。对儿童患者的长期观察表明：约有10%的患儿在首次发作后可获得长期的缓解；仍有20%的患儿反复发作；有50%的患儿长期存在较轻微的症状，而20%的患儿持续存在较重的症状。全结肠炎患者手术几率高。与成人患者不同，约有1/3的直肠、乙状结肠炎患儿其病变范围在初发的5 年之内向近端蔓延。观察表明：只有大约20%的儿童患者生活质量不受影响。由于溃疡性结肠炎的结肠癌变率较高，故对儿童患者应进行严格的长期随访观察。1.UC 小儿约90%呈中度重度、病变广泛、很少有完全缓解，彻底手术治疗可治愈，约20%～30%在急性重症期需立即手术，几乎所有重症者最终需手术治疗。UC 患儿10 年后有结肠癌的危险性，并逐年上升，故对病程10 年以上患儿，每6～12 个月需行纤维结肠镜检查与活体组织检查。国外报道手术病死率20%，癌变率3%～5%。2.CD 小儿CD 预后较差，反复缓解与加剧交替进行是本病特点，约70%患儿需要手术治疗。回肠型较单纯结肠型预后更差，其手术率、复发率、再手术率高，死亡率高。死亡原因多见于复发、脓肿、穿孔和严重营养不良。预防：本病病因机制尚不十分明确，从预防上来讲相对来说就比较困难。但感染因素、饮食过敏因素和精神因素是可以采取相应措施予以预防的。凡是胃肠道有病的患儿，饮食上应注意的问题都是大同小异，治疗原则、饮食上注意的原则都是一样的。如少吃刺激性的东西、烟、酒、辛辣酸甜的东西尽量少吃、太油、太腻的东西少吃。对于溃疡性结肠炎来说有一些感冒药、所谓的阿司匹林类的非甾体抗炎类的药物都应特别慎重，尽量不吃。因为这些药很可能会诱发病情的加重。