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原发性皮肤淀粉样变病

本病淀粉样蛋白沉积于既往正常的皮肤中而其它器官均无受累者。已确认有多种不同的类型。

病因 症状 预防 治疗

病因未明。发现有家族病例和一家几代人患病者,提示本病部分可能属常染色体显性遗传病。

淀粉样变苔藓又称苔藓样淀粉样变病。多见于中年,两性均受累,皮损多对称分布在两小腿胫前,其次在臂外侧、腰、背和大腿。早期为针头大小褐色斑点,后变成尖头丘疹,渐增大,直径达2mm左右,扁平隆起,半球形、圆锥形或多角形,质硬,显棕色、褐色、黄色、淡红色或正常肤色,光滑发亮呈蜡样,或表面有少许鳞屑、角化过度和粗糙,顶端有黑色角质栓,剥离后顶部留脐形凹陷。早期皮疹散在,以后则密集成片,但不融合。
本病无满意根除疗法,下列方法可试用:
(一)皮质类固醇对斑状皮疹或淀粉样苔藓以皮质类固醇霜剂外搽后封包或以其针剂皮损内注射能迅速缓解症状,但易复发。或以氟化的皮质类固醇加入50%二甲基亚砜局部外用有良效。
(二)磨皮术Wong等以磨皮术治疗20例淀粉样变苔藓,使髋部及上肢丘疹性皮疹消失,症状也消退,且疗效可持续相当长时间。其机理可能是将沉积于真皮的淀粉样蛋白磨削去除之故。其副作用有轻度色素沉着或脱色,部分可有疼痛和不适感。
(三)合成维A酸