此瘤(PCCD30+―LCL)绝大多数为T细胞性或裸细胞性，极少为B细胞性。其诊断标准为：①在初次皮肤活检标本中CD30阳性大细胞占75％以上或大团簇集；②临床上无LyP证据(即反复成批自行消退的丘疹或结节)；③无并发LyP、MF或其它CML的病史；④初诊时无皮肤以外受累的证据。因以往研究并未发现此种CML的临床表现和预后与瘤细胞有无间变特征相关。Gianotti等最近报告原发性皮肤CD30阳性多形T细胞淋巴瘤也证实此点。另外，间变性LCL与免疫母细胞性淋巴瘤或多形淋巴瘤之间在形态学上有时不易区分。
病因
症状
预防
治疗
此种CML与发生于儿童和少年的原发性非皮肤CD30+阳性LCL不同，通常见于成人(70岁以后)，男性较多见，皮肤损害好发于肢体，其次为头皮，亦可见于躯干和外生殖器部位或口腔粘膜，大多为单个，在病例中为多发，表现为结节或肿瘤，罕见为丘疹。多发性结节常局限于某个淋巴结引流区部位，仅约10％发生于不止1个淋巴结引流区部位。结节坚实，呈淡红至紫红色，直径多超过1cm，可达8～10cm，常破溃。皮肤损害偶或为局限性硬皮病样斑块、坏疽性脓皮病样、Stewart-Treves血管肉瘤样或红皮病。
本型属高度恶性，联合化疗疗效可缓解2个月乃至5年以上。可同时合并采用局部手术或放射疗法。