原发性皮肤B 细胞淋巴瘤(PCBLC)是NHL 的一种类型，NHL 是一种起源于淋巴瘤系统的具有异质性的恶性疾病。约25%NHL 发生于结外。除胃肠道外，皮肤是第二大常见的结外侵犯部位。在过去几十年中，对于皮肤淋巴瘤的相关知识只是从皮肤T 细胞淋巴瘤中获得的，如蕈样霉菌病和Sezary 综合征，对于原发于皮肤的B 细胞性淋巴瘤(PCBLC)的理解则延后了一些。最近由于免疫表型和免疫基因型的应用，被诊断为PCBLC 的数目逐渐增多。PCBLC 定义为皮肤的B 细胞起源的淋巴瘤，在诊断时和诊断后6 个月均无皮肤外病变。尽管PCBLC 在临床表现和预后上均相似，但组织病理学和临床表现可将其分为许多种不同的亚型。
病因
症状
预防
治疗
就许多病例中真皮层恶性B 细胞的存在和好发部位局限皮肤方面有许多疑问。尽管已知嗜表皮T 细胞这一亚群多归巢或再循环至皮肤，但没有认为进行皮肤免疫监视的B 细胞群的存在。IgA 在分泌物中存在，如汗液，但没发现像胃肠道集合淋巴结群和呼吸道韦氏环这样的B 细胞聚集区。有推断说皮肤与淋巴结引流形成一整体，导致对于抗原刺激而进行淋巴细胞增殖反应，直接针对皮肤。一些学者认为存在有各种正常和恶性淋巴细胞表达的器官特异性归巢受体的表达，角化细胞分泌细胞因子如TNFα和IL-1，它们影响配体和受体黏附(为迟发性抗原4/血管细胞黏附分子1 和淋巴细胞功能相关抗原1/细胞间黏附分子1)。这些受体可能对于淋巴细胞归巢至皮肤是必需的，理论上皮肤淋巴细胞本身也表达皮肤特异性归巢受体，当不与皮肤的内皮细胞结合时不能进行循环。
进行抗原呈递的树突细胞，如真皮的树突细胞可能在PBCL 的发生上起很重要的作用。有人推断各种病因一起在PCBLC 的进展中起作用。如免疫学的因素、感染因素、染色体因素和遗传学因素。各种感染病因、病毒和细菌均认为在PBCL进展中有作用。非洲Burkitt 淋巴瘤与EB 病毒之间的关系使得观察者对PCBLC中进行此种病毒的检查。曾报道有EB 病毒感染的移植患者最后发展为PCBLC。然而，在PCBLC 患者中发现不一致，对皮肤淋巴瘤的作用仍存在争议。Burg 等也报道了3 例PCBLC 患者感染人类T 细胞白血病/淋巴瘤病毒。在这些患者中无免疫缺陷证据，3 例都来自于非洲流行病区。
欧洲研究者报道PCBLC 与慢性萎缩性肢端发炎的感染皮肤周围出现的假性淋巴瘤相关。Garbe 等在4 例PCBLC 患者中发现博氏疏螺旋体高滴度血清抗体，但无慢性莱姆病的临床证据。Cerroni 等应用PCR 对50 例PCBLC 的蜡块组织进行分析，发现只有小部分(18%)存在博氏疏螺旋体DNA。作者提示可能在PCBLC患者中此螺旋体感染率很高，只是由于PCR 分析在一些病例中没有检测到特异性DNA。应注意皮肤淋巴瘤大部分为阳性(4 个中有3 个)，然而美国的多项研究显示无明显联系。因此，区域的差异可能导致在欧洲为阳性相关，而在北美则无此关系。
PCBLC 通常以孤立的、局限性红点发展为紫色丘疹或结节，偶尔在一局限皮肤出现多发性或成群的缺损。也有报道呈现周围性红斑、较小的丘疹、浸润性斑块和(或)花样红斑。大范围或溃疡少见。特殊的亚型可能有其好发部位，如滤泡中心性淋巴瘤好发于头皮和躯干，免疫细胞瘤好发于肢端。
分期，一旦PCBLC 诊断确立，就应当进行全面的病史询问和体格检查以排除全身性侵犯。应当询问有无B 症状，如发热、盗汗和体重减轻，应进行包括淋巴瘤和肝脾触诊在内的全面体格检查。分期程序包括外周血细胞计数及分类，多器官化学物质检测(包括LDH)胸部X 射线片、腹部和盆腔CT 扫描，镓扫描和骨髓活检。当患者诊断为皮肤浆细胞瘤时应当评估血浆或尿中的M 蛋白(血浆蛋白电泳/尿蛋白电泳)。对于PCBLC 患者如发病少于6 个月，不应有全身侵犯证据。现在还不清楚分期应多久重复一次，对于体检无全身侵犯证据的是否有必要按分期步骤进行也不清楚。
现在对于PCBLC 患者的分期还不一致。对于原发于皮肤的NHL Ann Arbor 分期不适用。按照此分期，结外侵犯如皮肤，应列为Ⅳ期，提示其预后差。很明显，对于PCBLC 需要更精确的分期系统。1984 年Burg 等建议的分期与CTCL 的肿瘤结节转移系统相似，但没有广泛使用。最近国际NHL 预后因素以多中心研究为基础为侵袭性淋巴瘤设计出国际指数。所计算的国际指数包括：年龄、活动状态、分期、结外侵犯和LDH。这种国际指数对125 例全身性低度恶性淋巴瘤进行评估，发现是重要的预后工具。它可辨别出不同缓解期和生存可能性的患者。
1.惰性 亚型包括：①泡中心性淋巴瘤；②免疫细胞瘤/边缘区淋巴瘤。
2.中度恶性亚型 包括腿部的大B 细胞淋巴瘤。
3.未定型的及其他亚型 ①浆细胞瘤；②血管内大细胞性淋巴瘤/恶性血管内皮瘤；③套区淋巴瘤；④富于T 细胞B 细胞性淋巴瘤。
分期，一旦PCBLC 诊断确立，就应当进行全面的病史询问和体格检查以排除全身性侵犯。应当询问有无B 症状，如发热、盗汗和体重减轻，应进行包括淋巴瘤和肝脾触诊在内的全面体格检查。分期程序包括外周血细胞计数及分类，多器官化学物质检测(包括LDH)胸部X 射线片、腹部和盆腔CT 扫描，镓扫描和骨髓活检。当患者诊断为皮肤浆细胞瘤时应当评估血浆或尿中的M 蛋白(血浆蛋白电泳/尿蛋白电泳)。对于PCBLC 患者如发病少于6 个月，不应有全身侵犯证据。现在还不清楚分期应多久重复一次，对于体检无全身侵犯证据的是否有必要按分期步骤进行也不清楚。
现在对于PCBLC 患者的分期还不一致。对于原发于皮肤的NHL Ann Arbor 分期不适用。按照此分期，结外侵犯如皮肤，应列为Ⅳ期，提示其预后差。很明显，对于PCBLC 需要更精确的分期系统。1984 年Burg 等建议的分期与CTCL 的肿瘤结节转移系统相似，但没有广泛使用。最近国际NHL 预后因素以多中心研究为基础为侵袭性淋巴瘤设计出国际指数。所计算的国际指数包括：年龄、活动状态、分期、结外侵犯和LDH。这种国际指数对125 例全身性低度恶性淋巴瘤进行评估，发现是重要的预后工具。它可辨别出不同缓解期和生存可能性的患者。
1.惰性 亚型包括：①泡中心性淋巴瘤；②免疫细胞瘤/边缘区淋巴瘤。
2.中度恶性亚型 包括腿部的大B 细胞淋巴瘤。
3.未定型的及其他亚型 ①浆细胞瘤；②血管内大细胞性淋巴瘤/恶性血管内皮瘤；③套区淋巴瘤；④富于T 细胞B 细胞性淋巴瘤。
1.外科手术 外科切除在PCBLC 治疗上很有用，但还没有单用手术作为初治手段治疗PCBLC 的研究。Wilemze 等认为外科切除后局部复发率较高，因此，这种治疗模式不应该进行考虑。由于PCBLC 的高复发率，所以许多人报道联合应用放疗或多药化疗。
2.放射治疗 PCBLC 对于放疗很敏感。剂量为40Gy。
3．化疗 方案CVP、CHOP、COP、CHVP/HV 等方案，有报道，CHOP 方案优于COP 方案。
4.免疫治疗 干扰素300 万U，隔天皮下注射，3 个月1 疗程。利妥昔单抗(美罗华)对复发的低度NHL 患者治疗有效，可能对于进展性PCBLC 治疗很有用。
2.放射治疗 PCBLC 对于放疗很敏感。剂量为40Gy。
3．化疗 方案CVP、CHOP、COP、CHVP/HV 等方案，有报道，CHOP 方案优于COP 方案。
4.免疫治疗 干扰素300 万U，隔天皮下注射，3 个月1 疗程。利妥昔单抗(美罗华)对复发的低度NHL 患者治疗有效，可能对于进展性PCBLC 治疗很有用。
预后：PCBLC 总体预后较好。PCBLC 10 年生存率为57%，Pimpinelli 等的研究则预后极好，5 年生存率96.2%，10 年生存率稍有降低，为89%～93%。皮肤复发率较常见，为25%～68%，但内脏播散少见，无数据可显示PCBLC 的转移率，最常见的皮肤外播散包括淋巴结、骨和骨髓。皮肤外和皮肤复发一般也可控制，通过反复治疗最终可达完全缓解。
预防：有的报道PCBLC 的发生与螺旋体感染有关，当皮肤局部感染时，可应用抗生素治疗，预防PCBLC 的发生。
预防：有的报道PCBLC 的发生与螺旋体感染有关，当皮肤局部感染时，可应用抗生素治疗，预防PCBLC 的发生。