本病病因不明。目前多将本病分为先天性与后天获得性两类。先天性烟雾病多有遗传因素；后天性烟雾病系因多种病因所致，如镰状细胞贫血、神经纤维瘤病、结节性硬化，糖原贮积病，放射线治疗后，结缔组织病，主动脉缩窄，Apert综合征以及中枢神经系统的各种感染，如结核性脑膜炎、化脓性脑膜炎、钩端螺旋体病、梅毒等。近年来在本病的病因强调种族遗传因素。Alva 报道，本病发生在同一家族中单卵双胎儿占7%，在日本家族性烟雾病约占10%，近年对家族性烟雾病的研究结果提示本病的基因位于在第3、7 及17 号染色体长臂(17q25)。

本病可发生各年龄组，儿童好发年龄高峰在10 岁以下。临床表现可分缺血型和出血型两类。儿童患者以缺血型居多，成年患者则以颅内出血表现为主。Karasawa 等报道了104 例儿童烟雾病，最常见的临床表现是偏瘫，其中短暂的缺血发作(transient ischemic attack，TIA)占57 例，持续性偏瘫44 例，皮质功能障碍最常见是失语占21 例。值得注意TIA 高频发生是在首次发病后的头4 年，以后则少见。部分患儿或头痛起病，头痛可发生在偏瘫前几个月或一年之久。也曾见到个别患儿首发症状是蛛网膜下腔出血，表现为剧烈头痛，明显的颈抵抗及脑膜刺激征等。成人首先症状则以蛛网膜下腔出血多见，运动障碍次之。北京儿童医院报道烟雾病19 例，5 岁以上发病者12 例(63%)。19 例患儿中，以发作性肢体无力或偏瘫为首发症状者10 例(53%)。主要临床表现中偏瘫17 例，其中交替性偏瘫7 例，运动性失语11 例，头痛10 例，临床提示如以肢体无力或偏瘫、运动性失语或头痛为主要表现的患儿，应考虑到本病的可能性，应尽快做头颅的磁共振血管造影(MRA)或脑血管造影以争取早期诊断。并进一步检查有助明确病因。

目前对本病尚无根治疗法，有明确病因者，应进行病因治疗。也有相当一部分病例找不到原发病，主要是对症治疗，可采用多种治疗措施以增加脑血流量。无任何药物可防止本病的进展。对缺血脑梗死患儿可应用扩容、血管扩张药、钙离子拮抗药及地塞米松静脉滴注等。对病因不明的烟雾病患者，可采用手术治疗。手术方式较多，如颞浅动脉-大脑中动脉(STA-MCA)吻合术，脑-硬膜-动脉联合血管成形术(EDAS)，以及脑-硬膜-动脉-肌肉联合血管成形术(EDAMS)等。由于儿童动脉细小，故采用EDAMS 成形术收效良好。对于脑实质内较大的血肿已构成脑压迫者，无疑需要手术清除血肿。

预后：本病病因尚不明，亦无根治方法，若病因明确的继发性烟雾病，能随原发病的治疗而好转，有的手术后可收到良好的效果。预防：积极预防和治疗和各种感染性疾病，如结脑、化脓、梅毒、钩端螺旋体病等，并注意遗传性疾病的防治工作。