烟酸缺乏病或粗皮常见原因有:1.摄入不足 主要见于以玉米为主食者,因为玉米所含烟酸大部分是结合型,未经分解释放不能为机体所利用。玉米蛋白质缺乏色氨酸,此乃烟酸的前体。2.吸收障碍 如慢性营养不良、长期腹泻、幽门梗阻、慢性肠梗阻、肠结核等均可影响烟酸的吸收。3.疾病因素 许多致病菌如沙门菌、痢疾杆菌、金黄色葡萄球菌、肺炎球菌、百日咳杆菌等不能自制烟酸以繁殖,须从被感染人体组织中夺取烟酸,故此类患儿易并发烟酸缺乏病。4.药物 系指可干扰烟酸代谢的药物,常见的为异烟肼,后者可干扰吡多醇作用,而吡多醇则是色氨酸通过尿氨酸,烟酰胺代谢途径中的重要辅酶,因此,维生素B6 缺乏的各种原因亦可致本病。某些抗癌药物,特别是6-硫基嘌呤长期服用亦可导致本病。5.先天性遗传病 Hartnup's 病可以因为小肠和肾小管输送色氨酸和其他氨基酸的缺陷引起本病。
早期症状不明显,可出现厌食、困倦及眩晕,四肢有烧灼及麻木感。病程进展则可出现皮肤、消化道、神经系统症状。从而具有3“D”的特征;腹泻(Diarrhea)、皮炎(Dermatitis)、痴呆(Dementia),若同时患有其他慢性病则临床症状特别重。典型症状常在夏秋季日光强烈照射时发作,有时亦可被热辐射及皮肤物理性损伤所诱发。1.皮肤症状 可以缓慢的或突然发生,皮疹多在受到强烈日光照射或磨擦等刺激后发生。首先在暴露处出现对称性红斑,这种红斑与日晒斑很相似,轻症病例,很易漏诊。红斑逐渐转红棕色,2 周后皮肤变粗和脱屑及色素沉着而变深。在手腕皮肤处与周围健康皮肤有鲜明的界限,很像一副手套、癞皮病手套,同样的变化可发生于足及下肢,多为对称性,或围绕颈项。婴儿多在臀部与尿布接触处发生。阴囊、阴唇及肛周处亦可发生红斑。有些病例形成水疱,似烫伤状,破裂后易继发感染。有些病例可表现皮肤感染,继以脱屑。病情好转时水肿及红色渐退。痊愈后可有大块脱皮,渐见新生的粉红色皮肤。慢性病例或反复发作者则皮肤变厚,过度角化,并有裂隙,有的产生胼胝,常见于膝盖、肘、足跟部位。2.消化道症状 常见食欲不振,口腔炎、舌炎、恶心、呕吐、腹泻等症状。早期舌尖及两侧边缘发生肿胀,舌乳头肿大,以后全舌发红似鲜牛肉色,最后萎缩,舌上皮如脱落则呈地图舌。口腔黏膜发生溃疡、齿龈肿胀,腹泻为最多见症状,大便呈水样或糊状,量多、有恶臭,有时甚至带血。多数病人的胃液缺乏胃酸和胃蛋白酶,因而消化功能受到影响。3.神经系统症状 先见烦躁、睡眠不安,逐步发展到精神忧郁,注意力不集中,情绪变化无常,定向消失,失眠,谵妄,甚至精神完全错乱或痴呆,偶或有四肢强直和昏睡状态。感觉系统亦有改变,如畏光及对颜色、噪音难忍受,有味觉的异常,手足可有烧灼感,麻木及麻痹等周围神经炎症状,腱反射早期亢进,晚期消失。神经症状不一定与皮肤症状同时存在。大多数患者有大细胞性或正常细胞低色素性贫血(因胃酸减少),用铁剂或烟酸治疗有效。本病又常伴同其他B 族维生素缺乏病或合并其他营养缺乏性疾病的征象。
1.补充烟酸 口服烟酸50~300mg/d,分2~3 次。服后半小时左右可出现皮肤发热,发红和烧灼感等血管扩张的表现,稍减量或多次分服,可减少此种反应。或改用烟酰胺75~100mg/d,分3 次口服,必要时可肌注或静脉点滴,1~5mg/(kg・d),见效更快。烟酸在肝内经过甲基化,如用大量、过久,则阻碍胆碱的乙酰化,可引起肝内脂肪浸润,故消化系统症状消除后,应减少药量。每天口服15~20mg 即可。遗传性烟酸缺乏症,患儿可长期服大量烟酸,如遇发烧时,更应多服,年龄渐长,药量可渐减,或时停时服。2.对症治疗 局部皮肤病损部位严重者,可用软敷料包裹,并避光;口腔炎者应注意口腔卫生;有精神症状者给予对症治疗;对伴发其他营养缺乏病者,可添加B 族维生素或酵母片等;低色素贫血给予铁剂;治愈病人的膳食应继续加强指导以防其复发。
预后:一般经治疗后预后良好。但重者可出现痴呆、幻觉、谵妄、昏迷等。有严重精神神经症者预后差。预防:平衡膳食含有肉类、禽蛋类、乳类及蔬菜类者可以满足每天推荐的烟酸需要量。婴儿期烟酸每天需要量为8mg,儿童青少年每天需10~20mg(根据中国DRIs,婴儿为2~3mgNE/d;儿童为6~7mgNE/d;孕妇及乳母为15~18mgNE/d。烟酸可耐受最高摄入量:1 岁为10mgNE/d,4 岁为15 mgNE/d,7 岁为20mgNE/d,14~18 岁为30~35mgNE/d。烟酸在食物中的含量以每100g 计算,猪肝含16.2mg,牛肉5.4mg,猪肉4.2mg,牛奶0.2mg。黄豆、稻米含量相近约2.5mg,但精制加工辗磨将损失大部分。此外,应积极治疗慢性消耗性疾病,及时补充及调整膳食品种。