慢性肾功能衰竭的病因以各种原发性及继发性肾小球肾炎占首位，其次为泌尿系统先天畸形(如肾发育不良，先天性多囊肾，膀胱输尿管反流等)，遗传性疾病(如遗传性肾炎，肾髓质囊性病，Fanconi 综合征等)，全身性系统疾病中以肾小动脉硬化、高血压、结缔组织病等多见。近年来肾间质小管损害引起的CRF，也逐渐受到人们的重视，糖尿病肾病、自身免疫性与结缔组织疾病肾损害引起的CRF，也有上升趋势。

1.电解质、酸碱代谢失常(1)水代谢：早期由于浓缩功能减退，尿量不减少或反而增多，晚期尿量才有减少，终末期可发展到无尿。患者对水代谢调节能力减退，当水分摄入过多时，易在体内潴留并形成稀释性低钠血症，摄入过少时也易引起体内水分不足。(2)钾代谢：有高钾血症趋势，细胞内钾的积聚与Na+-K+-ATP 酶活力下降有关。高钾血症可随外伤、手术、麻醉、输血、酸中毒，突然更改饮食等而加剧，慢性肾衰时血钾升高是一方面，但总体钾的存储量仍降低，所以保持钾的正常平衡仍是重要。(3)钠代谢：CRF 可以维持钠正常平衡状态相当长时间，这与健存肾单位及利钠激素等体液因子有关。①钠消耗型：盐分丢失型肾病因细胞外液的缩小，低血压等均有钠的丢失。很多疾病可引起盐分丢失如肾盂肾炎、肾髓质囊性病、肾积水、间质性肾炎等，这类病人的集合管往往不能吸收运输过来足够量的钠盐而出现低钠。②钠潴留型：当摄入钠过多时，不能正常排泄以致钠潴留，体内细胞外容量增加，发生高血压、肺充血与心脏扩大甚至心力衰竭。(4)酸碱平衡：慢性肾衰病人早期肾小管合成氨的代偿能力高未全丧失，可动员体内其他缓冲系统来代偿代谢性酸中毒，如呼吸系统，组织代偿如骨盐的丢失等。当病情进展，健存肾单位进一步减少，GFR＜20ml/min 时，肾脏排泄有机酸能力下降，排氨能力减低，引起酸中毒。当血pH＜7.25 时要警惕合并酮症酸中毒。 (5)其他电解质：慢性肾衰病人不能充分排泄氯离子，高氯血症与钠浓度成正比；血钙浓度往往降低，慢性肾衰患者常能耐受低血钙而不致抽搐，这些患者的肠道钙的吸收能力下降，口服活性维生素D 可提高血钙浓度；当GFR＜20ml/min时，血镁可升高，尿排泄镁减少。病人多数无症状，不需处理。当血镁较高(＞2mmol/L)有临床症状时，则可应用排钠利尿剂，促镁排出，纠正脱水，必要时给透析疗法；GFR＜20ml/min 时血磷升高较明显，病情进展至肾脏排磷进一步减少。2.血管系统(1)高血压：常见原因有：①GFR 下降、一氧化氮分泌减少：使VDML 血管减低的髓脂质下降，引起细胞外容量增加，心搏出量增加，继而外周阻力增加，血管壁增厚。②肾素、血管紧张素、醛固酮系统活跃，肾素分泌过多。(2)心包炎：尿毒性心包炎似由不明的生化物质、尿酸沉积及代谢异常所引起。属纤维性心包炎，有渗出、出血，可闻及心包摩擦音，偶发生心包填塞。(3)心肌病：可在晚期出现，有不同程度的心肌肥厚、间质纤维化、心肌钙化、草酸盐沉积。临床表现心脏扩大，心输出量减少，各种心律失常。3.胃肠系统 胃纳减退，常见有呕吐、恶心等症状，加重了水、盐代谢及酸碱平衡紊乱，负氮平衡加剧，对钙的吸收下降。另外消化道出血也较常见，由于黏膜有弥散性小出血点，炎症、溃疡引起。4.精神神经症状 乏力、失眠、激惹、压抑、记忆力减退，或反抗心理行为。尿毒症伴有继发性甲状旁腺功能亢进时，可使脑细胞钙离子浓度增高，出现不正常脑电图。临床可有谵妄、木僵，甚至昏迷。周围神经症状如痛性肢体麻痹，深腱反射消失，肌肉软弱、痉挛甚至感觉消失，被认为与体内中分子物质积聚有关。5.血液系统(1)贫血：呈正血色素、正细胞性贫血，随肾功能减退而加剧。主要由于肾脏产生促红细胞生成素减少有关；其次为红细胞寿命缩短，饮食中铁、叶酸摄入不足也参与一定因素。另外，中性粒细胞趋化性改变，淋巴细胞功能受抑制，免疫功能降低。(2)出血倾向：可有鼻出血，损伤后出血不止。消化道出血与出血时间延长、血小板功能异常、黏附聚集能力降低、第三因子释放减少有关。6.糖、蛋白、脂肪代谢障碍 CRF 时肾脏清除胰岛素能力减退，血中胰岛素升高。慢性肾衰患者一般都有负氮平衡，血浆及细胞内游离氨基酸谱异常及低白蛋白血症。血甘油三酯增高，低密度脂蛋白增高，高密度脂蛋白降低，可能与脂蛋白酯酶、肝酯酶活性下降有关。7.其他 GFR 降到一定程度时可有高尿素血症、高尿酸血症，皮肤有瘙痒伴色素沉着，身上散发一股尿毒症臭味，与尿素分泌增加、排出减少有关。CRF 患者由于营养不良，免疫功能低下，易罹患各种感染。小儿由于摄入不足及内分泌紊乱等因素可有生长发育迟缓，或发生肾性佝偻病。

虽然造成慢性肾功能不全的一些原发病尚无特异治疗，但有相当一部分因素引起的肾功能损害是可逆的，如感染、尿路梗阻、脱水、有效循环血量的减少等，及时去除诱因，肾功能仍有部分或全部恢复的可能。有些治疗能延缓慢性肾功能不全的发展。鉴于经济的原因，目前国内仅少数单位开展肾脏替代治疗，对于小儿慢性肾功能衰竭的治疗，多为对症处理，因此，重点应做到早期诊断，明确病因，纠正代谢紊乱，防治合并症，避免引起肾功能急剧恶化的诱因发生等。1.饮食疗法 低蛋白摄入为传统疗法，因肾功能减退到一定程度时，不能有效排出蛋白分解产物，高蛋白饮食必然加重氮质血症。但小儿处于生长发育阶段，故需供给一定量优质蛋白质(必需氨基酸含量较高食物)，减少植物蛋白摄入。根据GFR 下降程度计算摄入蛋白质的量0.5～1.5g/(kg・d)。主食以麦淀粉、红薯、芋艿、土豆等含蛋白较低的食物替代部分米、面，有利于促进肠道内尿素氮的吸附后由大便排出。蔬菜、水果一般不予限制。有高钾血症时避免水果过分摄入。补充必需氨基酸并配合低蛋白饮食摄入体内后可利用含氮代谢产物，促进蛋白质合成，减轻氮质血症，维持正氮平衡。常用的口服有肾灵片(含9 种必需氨基酸)也称开同片(Ketosteril)，静脉滴注的肾必氨(含9 种必需氨基酸)注射液。2.纠正水、电解质紊乱及酸碱平衡失调 对有水肿、高血压、心功能差及少尿，无尿者应严限摄入量。当有吐、泻或消化道失血等脱水、休克现象应即予以纠正，以保证肾小球的有效肾血流量及滤过率。对慢性肾衰患者均需适当限制钠盐的摄入，成人不超过5g/d，小儿依次酌减。对伴有稀释性低钠血症，如血钠不低于120mmol/L，无临床症状者，一般不需补钠。血钠＜120mmol/L 伴有低钠症状时可口服氯化钠2～4g/d，或用氯化钠静脉滴入。3.各系统症状处理(1)肾性骨病：定期监测血钙、血磷，并防止甲状腺功能过度亢进及骨骼外钙化治疗。控制高血磷，使用磷结合剂。补充钙盐，如碳酸钙、乳酸钙或葡萄糖酸钙，同时加用活性维生素D3，常用有双氢速甾醇或骨化三醇[1，25-(OH)2 D3，商品名罗钙全]，剂量：0.25μg/片，1 次/d，逐渐过渡到隔天1 次或每周2 次口服。每2 周随访血钙，当血钙达2.75mmol/L(11mg/dl)时应减量或停服。(2)控制高血压：慢性肾衰高血压的基本处理原则为延缓肾衰的进展，其多数为容量依赖性，故需限制钠的摄入和使用利尿剂。常用药物有氢氯噻嗪(双氢克尿塞)、氯噻酮，肼屈嗪(肼苯哒嗪)等。当Ccr＜15ml/(min・1.73m2)时，一般利尿药往往效不高，可应用呋塞米，剂量由小到大，逐渐递增。降压药常用为血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)中的福辛普利(蒙诺)或贝那普利(benazepril)，此类药可扩张出入球小动脉，但出球小动脉扩张更明显，从而使肾小球内压力降低，有利于延缓肾小球病变的进展，减少蛋白尿。β受体阻滞药通过抑制肾素而减少醛固酮分泌和水、钠潴留起到降血压作用；临床应用的药物有普萘洛尔(心得安)，阿替洛尔(氨酰心安，苯氧胺)等。钙拮抗药是使L 型钙通道活性降低，抑制钙离子进入血管平滑肌细胞，使血管平滑肌张力降低，全身动脉扩张，血压下降；临床常用药物有硝苯地平(硝苯吡啶，心痛定)，维拉帕米(异搏定)等。已证明控制了高血压的慢性肾脏病患者，其GFR 下降速度低于未控制血压的患者。3.贫血与出血 自从20 世纪80 年代应用红细胞生成素(γHuEPC))治疗CRF的患者慢性贫血以来，基本上可使大多数病人不再接受输血。剂量为每次50～100U/kg，隔天1 次皮下注射。血细胞比容上升到35%时减为每周2 次，使其维持在35%～40%左右，注意该药可使血黏度增加，血压升高。治疗期间须随访血清铁、转铁蛋白饱和度等各种参数。及时供应铁剂、叶酸、维生素B12 等。最近发现一种新的红细胞生成刺激蛋白(novel erythropoiesis stimulating protein，NESP)为一糖蛋白，半衰期3 倍于促红细胞生成素，治疗慢性肾衰中贫血，可更有效地维持患者的血红蛋白浓度。有出血严重者给予小量新鲜血或血浆。透析疗法可改善血小板功能和血小板第三因子的释放，有助于减少出血。严重出血时可酌用抗纤溶止血剂。4.防止小管、间质损伤 肾小管受损重要原因之一是氨产生增加，可激活C3 直接引起肾间质炎性反应。给予碳酸氢钠碱性药物时则尿中产氨下降，尿蛋白减少，理论上碱性药物有保护小管、间质受损的作用。晚期尿毒症到终末期Ccr＜5%时，内科治疗不能见效，只能通过透析疗法维持生命，以达最终肾移植目的。

预后：慢性肾功能衰竭的病程和预后受多种因素影响，如年龄、病因、合并症的不同等。治疗是否及时，高血压是否得到合理控制，早、中期饮食蛋白的限制是否合理，营养问题、代谢问题、贫血问题等，是否进行了合理的治疗，对于患者在这些方面有无一些必要的知识教育等，都影响预后。进入透析治疗后，由于肾脏具有排泄和内分泌两种功能，透析治疗主要是代替了排泄功能，因此，对于患者要求全面的观察，如并发症的治疗等，要求患者经透析后，生活质量有所提高。预防：积极防治各种可以引发CRF 的原发病因，如慢性肾炎、肾盂肾炎等。已发生肾脏损害者，需积极防治感染，控制高血压，避免用肾毒性药物，同时注意合理饮食和休息，以有效阻止病情进展，促进病情恢复。