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小柳-原田综合征

小柳-原田综合征又称葡萄膜大脑炎(uveoencephalitis)综合征,也称色素膜脑膜脑炎或眼-脑-耳-皮综合征。Vogt(1906)和小柳(1941)先后报道一种伴有视网膜脱离的双眼渗出性葡萄膜炎(色素膜炎),发病前有脑膜刺激症状,根据临床观察,两者有相似之处,故称为Vogt-小柳-原田(Vogt-Koyanagi-Harada)综合征。

病因 症状 预防 治疗

病因目前尚无定论,文献报道有内分泌学说、病毒学说和免疫学说等三种学说。

本病好发于青壮年,男性稍多。发病率与性别无明显关系,但黄种人多见,全病程常持续数月至1年后可自然缓解,但少数患者容易反复再发,病程可达数年或数十年之久。本病有眼葡萄膜炎、视网膜出血和剥离、白癜风、秃头、白毛症(头发、眉毛、睫毛变灰白)和神经系统损害。可先后出现。临床一般分为三期:
1.前驱期又称脑炎与脑膜炎期。常突然发病,多数有感冒症状、全身不适、发热、头痛、头晕,常伴有脑膜刺激征、嗜睡、耳鸣、听力障碍及意识障碍,偶可见偏瘫、失语、脑神经瘫痪。约有50%的患者出现耳鸣和听力减退,常为一过性,少数可有严重耳聋。Vogt-小柳综合征,大约50%患者在起病期有脑膜刺激征,而原田综合征患者约有90%有脑膜刺激征症状。此期常持续数月后逐渐缓解。
2.眼病期一般在前驱症状5~6天后出现眼病,双眼可同时或先后出现弥漫性渗出性葡萄膜炎,视力高度减退。Vogt-小柳综合征患者虹膜睫状体炎明显,角膜后壁有大小不等的角膜沉积物(KP)和虹膜结节,易引起虹膜后粘连,屈光间质浑浊。原田综合征患者视盘充血水肿,黄斑部水肿更明显,后极视网膜斑状水肿发灰,常引起视网膜脱离。
3.恢复期一般6个月~1年,眼部炎症逐渐消退,视网膜脱离复位,眼底有广泛脱色素和色素斑片增生,形成“晚霞”样眼底。严重者在发病1~2周陆续出现各种并发症,如继发性青光眼、白内障、视神经炎、耳聋及前庭性平衡障碍,严重者可失明,少数可表现柯萨柯夫(Korsakoff)综合征。数月后可出现如秃发、发灰变和皮肤白斑等皮肤症状。
1.早期用足量的皮质类固醇治疗有明显疗效常用地塞米松10~20mg/d静脉滴注,7~14天,或甲泼尼龙(甲基强的松龙)500~1000mg/d静脉滴注,3~5天,以后改为泼尼松40~60mg/d口服,应逐渐减量,维持量要服用数月,停药前应注射ACTH以免复发。
2.若激素疗效欠佳,可加用免疫抑制药如环磷酰胺等治疗,有助于眼部症状和脑膜炎的好转。应注意激素的副作用。
3.有明显颅内压增高者,应用20%甘露醇脱水,以降低颅内压。此外,可给予如维生素C、冻干人胎盘血丙种球蛋白(胎盘球蛋白)等,以增强机体抵抗力。近年来,应用大剂量免疫球蛋白0.4g/(kg?d),连用3~5天,以及血浆置换疗法治疗急性期患者,疗效颇佳。眼部治疗,应充分用1%阿托品扩瞳,并维持瞳孔扩大至炎症消失,这是保持视力的关键所在。
4.局部还可湿热敷,加强血液循环,提高局部抵抗力,同时可加快眼部毒素排出,促进炎症消失。
预后:全病程一般6个月~1年,可自然缓解,但少数患者容易反复再发,病程可达数年或数十年之久。
预防:尚无较好预防措施,应早期诊断及早期治疗,在缓解期,激素维持量要服用数月,可改善预后。停药前应注射ACTH以免复发。眼部治疗,保持视力的关键是维持瞳孔扩大至炎症消失。