小肠容受性好,内容物常为液体,而且腺瘤一般生长较慢,故小肠腺瘤可在较长时间内常无症状。随着病程发展,约有50%的病人有较明显症状,多见于出现并发症之后,其余半数病人仅在剖腹做其他手术或尸检时才被发现。最常见的表现为腹痛、肠套叠、消化道出血及其他消化道症状。
1.腹痛最常见,约50%的小肠腺瘤患者可有不同程度的腹痛。疼痛多位于中腹部或脐周,多数病人常为间歇性疼痛,呈阵发性加重,有隐痛、钝痛、胀痛甚至绞痛,疼痛多在进食后发生,常可自行缓解或减轻。初起时不重,随病程而加重,常伴有肠鸣。腹痛多由于肿瘤引起肠功能紊乱,瘤体表面坏死致炎症反应、溃疡,小肠套叠,小肠部分梗阻或完全梗阻所致。其中以小肠套叠最为多见,腺瘤向腔内生长,可随肠蠕动及肠内容物向远侧肠袢推进,引起肠套叠,特点是肠梗阻反复发作,并可自行缓解而呈间歇性。有部分病人腹痛可急性发作,常需急诊手术以解除梗阻,但大部分过去有类似腹痛发作,首次发作而不能缓解者仍属少数。腹痛在病变早期常不易引起重视,易被误诊为肠痉挛、肠蛔虫症等,有时甚至误诊长达数年。
2.消化道出血也颇常见,约1/4左右小肠腺瘤患者可有消化道出血。肿瘤膨胀性生长到一定体积,肿瘤糜烂致瘤体表面血管破溃而引起出血。多数病人出血一般较小,表现为间歇性黑便或仅有大便潜血阳性,严重出血者少见。长期的慢性失血,常有程度不同的贫血,病人面色苍白或萎黄、消瘦。另一部分病人可表现为急性消化道出血,出现暗红色或鲜红色便,有时也可反复发作,甚至常因出血严重而需急诊手术。
3.其他尚有腹部不适、嗳气、恶心呕吐、体重下降、腹胀甚至腹泻等,十二指肠乳头部的腺瘤可因压迫或阻塞胆总管下端而引起梗阻性黄疸。
4.体检一般无明显阳性体征,长期的隐性出血可有贫血貌;PJS患者可见口唇黏膜、颊黏膜、牙龈、指趾掌面等处黑色斑块;肠梗阻时可有腹部局限性膨隆,肠鸣音阵发性亢进或有气过水声;肠套叠时可扪及椭圆形肿块,有压痛,可与小肠纵轴垂直方向左右推动,能自行缩小或消失,肿块消失后症状好转。
小肠绒毛状腺瘤有30%~50%的癌变率,管状腺瘤的癌变率为3%~8%,小肠腺瘤亦可发生套叠和出血,故治疗上以手术切除为宜。
带蒂者可做小肠壁楔形切除;较大而无蒂或因肠套叠致肠管血运不良者,可做肠切除吻合术。十二指肠腺瘤可于内镜下行腺瘤切除,十二指肠乳头部的腺瘤局部切除后需做胆总管和胰管的引流,对已经恶变的十二指肠绒毛状腺瘤应考虑做胰头十二指肠切除术。
对于PJS的治疗,目前尚有争论。有人主张对于未并发肠套叠及恶变的可不治疗,理由是小肠PJS恶变机会少,小肠切除过多可引起吸收不良,小肠套叠大多数可自行复位。黄宗海等认为对较大的腺瘤采取积极治疗为宜,通过纤维胃镜、肠镜可摘除部分息肉,如经腹手术时应果断切除较大的、质地韧或硬、基底广的息肉。
预后:腺瘤切除后预后良好,十二指肠良性绒毛状腺瘤局部切除术后复发率为30%左右,需定期复查。
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