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席汉综合征

席汉综合征是一种常见的垂体疾病,发生于生育期妇女,且多有产后大出血史及休克史。Conreux和Kan报道,席汉综合征不仅可以发生于阴道分娩者,亦可发生于剖宫产术之后,在现代剖宫产率上升的今天,应引起产科医师的高度重视。产后大出血导致的垂体缺血、梗死垂体对缺氧更加敏感,在高雌激素状态下容易出现血管痉挛,加之产后大出血导致低血压,故使垂体缺血梗死。近年随着分娩和护理技术的提高,严重的席汉综合征已明显减少,但轻症常在产后数年到十几年才出现症状,或在无严重应激情况下可能终生未能诊断。席汉综合征病人,腺垂体(垂体前叶)可发生缺血坏死,而后纤维化形成瘢痕,剩余很少的正常组织为无分泌功能的嫌色细胞,神经垂体(垂体后叶)常是正常的。席汉综合征时,性腺功能减退,女性卵巢明显缩小,子宫、乳腺萎缩。

病因 症状 预防 治疗

由于产后大出血,尤其是伴有长时间的失血性休克,使腺垂体组织缺氧、变性坏死,继而纤维化,最终导致腺垂体功能减退的综合征,其发生率占产后出血及失血性休克患者的25%左右。近几年研究显示席汉综合征(Sheehan’ssyndrome)的发生,并非仅与腺垂体功能减退有关,Otsuka报道40%的患者显示出整个腺垂体功能均有减退征象,其中50%显示神经垂体功能亦有不同程度的异常。

腺垂体的代偿功能较强,坏死范围<50%时没有临床症状,>75%时临床症状极轻微,只有当组织坏死超过90%以上时才有明显症状,破坏面积达95%者,则症状严重。腺垂体功能减退时,最敏感的是促性腺激素的分泌减少,其后影响促甲状腺激素和促肾上腺激素的分泌。发病年龄多在20~40岁生育期,闭经可发生在产后3个月~32年,经产妇多于初产妇,农村多于城市。因腺垂体病变所造成的各种激素分泌减少,其程度各有不同,其相对应的靶器官功能低下的临床表现则不完全平行,发病早晚不一,症状轻重不同,早期症状轻微,不易确诊。典型患者表现为:在产后大出血休克后产褥期,长期衰弱乏力,最早为无乳汁分泌,然后继发闭经,即使月经恢复,也常常稀少,并继发不孕。性欲减退,阴道干燥,交媾困难。阴毛、腋毛脱落,头发、眉毛稀疏,乳房、生殖器萎缩,精神淡漠、嗜睡、不喜活动、反应迟钝,畏寒、无汗、皮肤干燥粗糙,食欲不振、食少、便秘,体温偏低、脉搏缓慢、血压降低、面色苍白、贫血。多数患者有水肿、体重下降,少数有消瘦恶病质。
治疗原则:早期诊断、早期治疗,力争使坏死的垂体组织通过代偿恢复功能,预防危象的发生。故对临床有产后大出血及休克的病人,应于产后20~30天行LH兴奋试验,以了解腺垂体的储备功能,及早发现问题进行诊断处理。
1.对肾上腺皮质功能低下者,可用泼尼松(强的松)5mg/d或可的松(醋酸可的松)25mg/d,清晨服1/3量,下午服2/3量以符合肾上腺皮质激素分泌的昼夜规律。若遇到应急情况如高热、手术、创伤、感染等,肾上腺皮质激素的量应酌情加大,待上述这些情况控制后再递减至维持量。
2.对甲状腺功能低下者,应加用甲状腺片,从小剂量开始,15~30mg/d,数周内逐渐增量至60~120mg/d,但由于应用甲状腺粉(甲状腺素片)可加重肾上腺皮质功能不足,因此应先用或同时用皮质激素。
3.对性腺功能低下者,可用雌、孕激素周期治疗,以防止性器官过早萎缩,并可改善因雌激素缺乏所造成的全身其他症状。对有生育要求者,可在改善好一般情况后给予促排卵治疗,仍可再次怀孕。
预后:若垂体坏死面积<50%,由于损伤比较轻,前叶组织可通过再生得以修复,故临床症状不明显,可以没有症状或仅有部分功能障碍。若垂体坏死面积占60%,可有轻度症状,破坏占75%者,可有中度症状,破坏面积达95%者,有严重症状。当腺垂体组织发生坏死、萎缩等病理改变时,与其有关的内分泌腺体如甲状腺、性腺、肾上腺皮质均发生不同程度的改变和萎缩。一般对促性腺激素和泌乳素变化的反应出现的较早,临床出现产后无泌乳、闭经、性欲减退或消失、生殖器及乳房出现萎缩等症状。
预防:
1.妊娠一开始就要重视孕妇全身情况,加强营养,补充维生素、铁剂,纠正贫血,并根据病人的具体情况酌情补充激素,以保证孕妇整个孕期各个器官处于最佳功能状态。在妊娠晚期为了使机体有足够的应激能力,对付即将来临的分娩和分娩过程中可能出现的并发症,应予甲状腺粉(甲状腺素)和强的松,孕期在服用激素者应适当加量,以增加其应激能力。分娩方式以择期剖宫产为宜,防止产后大出血,若发生产后大出血,应积极处理,大量快速输血,同时静滴大量可的松。如保守治疗无效,出血不能控制时应当机立断及时切除子宫。
2.对于患有席汉综合征者并经过治疗或是病情本身较轻并再次怀孕者,应予重视此高危因素,整个孕期应接受产科与内分泌科医师的共同监护。因为妊娠后由于胎盘可产生许多激素,故多数患者的症状在妊娠期好转或消失,所以不一定需要激素替代或补充治疗。但妊娠期一定要警惕任何可诱发垂体危象的因素,如早孕期严重呕吐不能进食,可导致垂体功能低下性低血糖昏迷,孕期创伤、感染、手术等应激情况,功能减退的垂体常常不能适应,由此出现垂体危象甚至死亡。