血管性血友病（vWD）是一种遗传性出血性疾病，其临床特点为自幼即有出血倾向，出血时间延长、血小板粘附性减低，对瑞斯托霉素诱导的血小板凝集功能减弱或不凝集。血浆中vonwillebrand因子（vWF）缺乏或分子结构异常。
病因
症状
预防
治疗
遗传性疾病。
注意有无自幼即有的皮肤粘膜出血，如鼻衄、齿龈出血、月经过多，甚或胃肠道出血、血尿等。亦应注意有无因小手术而出血不止史，如拔牙、扁桃体摘除、包皮环切术等。
体检：应特别注意有无皮下及粘膜大片瘀斑。vWD患者关节和深部组织出血甚少见。
体检：应特别注意有无皮下及粘膜大片瘀斑。vWD患者关节和深部组织出血甚少见。
1.按血液系统疾病护理常规。
2.轻症病例不需要治疗。必要时可用DDAVP治疗有效，用法同血友病甲。
3.出血症状严重时可输正常人新鲜血或血浆。剂量根据测定的患者Ⅷ∶C水平计算(参见血友病甲的治疗)。
4.女性患者服用避孕药，可减轻月经过多的症状。
2.轻症病例不需要治疗。必要时可用DDAVP治疗有效，用法同血友病甲。
3.出血症状严重时可输正常人新鲜血或血浆。剂量根据测定的患者Ⅷ∶C水平计算(参见血友病甲的治疗)。
4.女性患者服用避孕药，可减轻月经过多的症状。
1.避免外伤及不必要的手术。
2.禁用阿司匹林类、吲哚美辛、潘生丁(双嘧达莫)、右旋糖酐等药。
2.禁用阿司匹林类、吲哚美辛、潘生丁(双嘧达莫)、右旋糖酐等药。