为急性局限性水肿,多见于皮下组织疏松处,如眼睑、口唇、包皮及肢端、头皮、耳廓,口腔粘膜、舌、喉亦可发生。水肿处皮肤紧张发亮,境界不明显,呈淡红色或较苍白,质地柔软,为不可凹陷性水肿。患者自觉不痒或轻痒,或有麻木胀感。肿胀约经2~3d后消退,或有较久者,消退后不留痕迹。常单发或在同一部位反复发生,常合并荨麻疹。当喉头粘膜发生血管性水肿时,可有气闷、喉部不适、声嘶、呼吸困难,甚至引起窒息。一般无全身症状。
另有两种常染色体显性遗传的家族性遗传性血管性水肿。
1.遗传性血管性水肿见与皮肤有关的免疫缺陷病章。
2.颤动性血管性水肿1972年Patterson等首次报告本病。它是一种遗传性的物理过敏,由颤动刺激而诱发。患者在颤动刺激约4分钟后发生局部肿胀,至少持续约12h。不伴荨麻疹。
抗组胺药常有效。蜂毒对再发性血管性水肿效较好。菌苗特异脱敏疗法、注射组胺球蛋白亦有疗效。
当有喉水肿症状时,应立即皮下注射1∶1000肾上腺素0.5~1.0mL(有心血管疾病时慎用),必要时每30~60分钟皮下注射0.5mL,同时静脉滴注氢化考的松,静脉注射氨茶碱或口服麻黄素。吸氧。若上述处理无效而有窒息危险时,应立即做气管切开术。
遗传性血管性水肿尚无满意治疗,可用桂利嗪治疗,肾上腺素是惟一暂时有效的药物。也可在急性发作时输入新鲜血浆以补充C1酯酶抑制物。长期使用抗纤溶酶制剂或雄性激素类药物可预防发病。