1.食物或药物过敏。
2.自主神经功能不稳定,有家族遗传倾向。
1.本病可见于任何年龄,但以青年居多。发病前可出现周身不适、寒战或发热等前驱症状。急性起病,在数分钟或数十分钟内达到高峰,持续数天或数十天。不经治疗也可完全自行缓解,但发生在重要部位时可导致严重后果。多表现为反复发作,有的病例可长期不复发,间歇期内可无任何症状和体征。
2.常发生在单个部位,也可同时发生在多个部位。病变多位于面部、颈部、头部、上肢或下肢,也可发生于眼结膜、视网膜、咽喉、口腔、生殖器、消化道及肾脏等。病变皮肤及皮下组织增厚,边界不清,压之较硬,但无指压痕,皮肤色泽及温度正常;除了感觉肿胀或热感外,一般无疼痛及发痒等感觉异常,发作时间较长者局部可出现毛发脱落。发生在特殊部位还可出现特殊的严重表现,如发生于咽喉部黏膜者可出现呼吸困难、吞咽困难,喉部黏膜严重水肿可导致窒息死亡。
3.慢性血管神经性水肿具有家族遗传性,在幼儿期发病,呈反复性进行性加重,常累及呼吸道和消化道。
在急性发病时可用泼尼松30mg口服,每天上午1次,或用地塞米松7.5mg口服,每天上午1次。严重者可静脉注射氢化可的松200mg,1次/d,上述治疗可持续3~7天。如出现喉头水肿引起呼吸困难者则必须立即行气管切开,以避免发生窒息。
预后:本病呈现反复发作,每次发病持续数天至数十天,间歇期可无任何症状和体征,有的病人可长期不复发,预后良好。
预防:尚无较好措施,如有遗传性综合征背景,预防措施包括推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等。