本病是一种胰腺在发育过程中主、副胰管完全未融合或仅为细的分支胰管的吻合为特征的先天畸形。

PD是一种先天性解剖异常，部分病人可没有任何临床症状，只有在副乳头开口处有狭窄，引流不畅时产生阻塞性腹痛、胰腺炎或二者兼而有之。Lehman等报告52例PD病人，其中顽固性腹痛24例(46%)，急性复发性胰腺炎17例(32.7%)，慢性胰腺炎11例(21.1%)。Warshaw等报告100例具有发作性急性胰腺炎和胰性腹痛病人，其中71例为典型PD。李兆申等报告10例均有腹部隐痛，5例有复发性胰腺炎发作史。

>无症状者无需特殊治疗，对症状轻微者可对症处理。给予饮食指导，有急性胰腺炎表现时可给予胰酶抑制药。有严重腹痛及复发性胰腺炎的内镜处理，可以采用以下几种治疗方法，目的是扩大副乳头开口，以保证胰液足够引流。
1.内镜治疗治疗方法主要包括副乳头括约肌扩张、副乳头括约肌切开术及副胰管支架引流。对于急性复发性胰腺炎疗效好应为首选，对于慢性胰腺炎，近年的报告已有明显进步，内镜治疗疗效见表1。
2.手术治疗
(1)经十二指肠副乳头切开成形术：Warshaw等报告61例，其中副乳头狭窄组48例，术后85%症状缓解；副乳头无狭窄组13例，术后15%症状缓解。认为副乳头无狭窄者经十二指肠副乳头切开成形术无效，应行胰腺切除。
(2)副胰管空肠侧侧吻合术：Rusnak等治疗6例，术后症状缓解，胰腺炎没有复发。
(3)胰腺部分或全部切除术：目前多数学者认为，胰腺分裂如伴有慢性胰腺炎肉眼改变(纤维化)者，不适于做乳头切开成形术，而宜于做胰腺部分或全部切除术。伴有慢性胰腺炎的胰腺分裂经内镜治疗术后仍疼痛，宜应行胰腺部分或全部切除术。

预后：内镜治疗，总有效率较高；手术治疗，其中副乳头狭窄组术后85%症状缓解。副乳头无狭窄组术后15%症状缓解。
预防：目前尚无相关资料。