缺乏确切的病因,是造成认识IBD 发病机制上的差距。目前一致认为两病的发病涉及免疫异常,属于自身免疫性疾病,或变态反应及遗传因素有关。感染、神经精神因素等在发病中的地位尚难肯定。
1.眼部表现 据报道,炎性肠病出现眼病表现的发生率为1.9%~11.8%。最常见的眼部表现是巩膜外层炎、前葡萄膜炎、角膜炎和巩膜炎。伴有关节炎和其他肠外病变如贫血、皮肤损伤、肝疾病、口腔溃疡的CD 或UC 更易于罹患眼病。如在CD 患者,伴有结肠炎或回结肠炎的患者比仅有小肠病变的患者更易于发生眼病。眼病可在肠病之前发生,但多数是在结肠炎恶化时出现。有效的肠病治疗可改善眼和全身病变的预后,因此,有眼征和胃肠道症状的患者必须确定出胃肠道疾病的性质,眼科医生可能是第1 个诊断出IBD 的。
(1)巩膜炎:据报道IBD 的巩膜炎发生率为2.06%~9.67%,有肠外病变的患者比无肠外病变的患者发生巩膜炎更多见。巩膜炎可发生在肠病之前,但常见在肠病发生几年后,尤其是肠病的活动期发生。IBD 性巩膜炎易复发,可发生包括坏死性前巩膜炎在内的各种类型的巩膜炎。根据临床观察发现,巩膜炎和巩膜外层炎的发生与UC 无关联,因此是否出现这些眼病是区分CD 和UC 的鉴别点之一。
(2)巩膜外层炎:IBD 发生巩膜外层炎常见。UC 出现巩膜外层炎是一个将诊断改为CD 的极好证据,因为多年临床观察发现,巩膜外层炎仅和CD 有关。虽然巩膜外层炎可发生在肠病之前,但在肠病几年后发生更为多见,特别在肠道疾病恶化期间发生。IBD 有关节炎和其他肠外表现者发生巩膜外层炎更常见。
(3)前葡萄膜炎:通常前葡萄膜炎是复发性和非肉芽肿性的,伴有白色细粒状的KP,中度前房细胞渗出,可在肠病的任何时期出现。与关节炎特别是脊柱炎的出现密切相关。在前葡萄膜炎的各种鉴别诊断中,必须考虑到IBD。IBD 性角膜炎尤其是在CD 患者容易发生。其特征为因急性炎症出现角膜边缘部上皮下小圆形灰色浸润,或瘢痕引起角膜边缘上皮下结节性斑翳。
2.非眼部表现 以胃肠道和关节病变最常见。CD 患者的胃肠道症状有因痉挛、便秘、部分或完全性肠梗阻引起的脐周、腹右下1/4 绞痛,并伴有腹泻、恶心、呕吐、发热、食欲不振和体重减轻。若溃疡病变穿孔至肠外组织或器官,可形成瘘管。UC 患者为下腹或腹左下1/4 痉挛性疼痛,较轻,有疼痛-便意-便后缓解的规律。因炎症刺激使肠蠕动增加及肠腔水、钠吸收障碍,可产生脱水和电解质失衡的复发性黏液脓血性腹泻。
两病的周围关节炎在肠道疾病发作6 个月至几年后,偶尔也可在结肠炎之前发生或同时发生。一般急性发作,常为不对称形式,侵及1 个或几个大关节,最常受累的是膝、踝等负重关节,表现肿胀、红斑、滑膜液分析呈炎症性,通常可在几周内痊愈,不留后遗症。其他可能侵及的关节有末端指间、肘、肩和腕关节。关节炎常出现在肠道炎症严重、范围广泛的患者。针对肠道炎症的治疗,一般对关节炎也有效,随着肠道病变的功能恢复而减轻。关节炎出现在侵及结肠的UC患者比孤立的直肠病变多见,CD 侵及结肠比单纯小肠病变者更多见。这种关节炎不破坏关节,类风湿因子(RF)阴性。
皮肤黏膜病变包括见于CD 的口腔溃疡,IBD 的炎性皮肤疾患,如坏疽性脓皮病和结节性红斑,与结肠病变的活动性有关,有时皮肤病变可在结肠炎症状之前出现。结节性红斑表现为疼痛、皮肤敏感的红斑样或紫色结节,最常见于腿部,病变呈多发性,可发生于任何肢体。轻微的创伤可诱发本病。坏疽性脓皮病比较严重,可出现坏死性溃疡,有时其病程与肠道炎症不相一致。典型病变发生于下肢,但也可见于身体任何部位,偶见于手术切口。
病人其他的全身性表现,包括失血或失蛋白引起的贫血、肝、胆并发症(如胆盐吸收不良的胆结石、继发性营养不良、糖皮质激素治疗或从深静脉高营养液补充过多的碳水化合物所致的肝脏脂肪变性、胆管炎和肝功能异常)、血栓性静脉炎等。生殖泌尿系异常如肾结石是IBD 的常见表现,因脂肪泻使草酸盐和草酸钙结合引起。CD 形成的瘘管常有膀胱瘘,炎症性包块机械性压迫导致输尿管阻塞等。IBD 患者还可发生骨质疏松和骨软化等代谢性骨病。
IBD 性弥漫性或结节性前巩膜炎可应用糖皮质激素,同时利于UC 和CD 的病情缓解,但不可用于维持治疗,因为该类药物不能防止肠病的复发。一般用泼尼松40~60mg 分次口服,待病情缓解后递减药量,维持半年以上。病情严重者可用氢化可的松(hydrocortisone)200~300mg 或地塞米松(dexamethasone)10mg每天静脉滴注,病情缓解后改为泼尼松口服。病变以左半结肠为主者可保留灌肠。出现坏死性前巩膜炎或慢性反复发作的肠病患者,应加用免疫抑制剂,选用硫唑嘌呤(azathioprine),2mg/(kg?d),分次口服,疗程1 年,可使病情改善和缓解。若无效,可给予环磷酰胺(CTX),1~2mg/(kg?d),但要注意药物的毒副作用。通常在维持使用糖皮质激素的基础上,用免疫抑制剂联合治疗,可减少2 药的剂量和副作用。有前葡萄膜炎者应充分散瞳。
对IBD 的治疗取决于肠道受累的范围和程度,必须适当考虑整个临床情况和疾病的慢性特征进行治疗。两病在治疗的许多方面有重叠,但一个基本的差别是UC 可通过去除结肠或所有的结肠黏膜而得到愈合。而CD 无法通过手术治愈,在手术切除受累的肠段之后,仍有不可预知的复发倾向。
水杨酸柳氮磺胺吡啶(salicylazosulfapyridine,SASP)为首选药物。本药在肠内经细菌分解为5-氨基水杨酸(5-ASA)与磺胺吡啶,可消除肠道的炎症。发作期4~6g/d,分4 次口服;病情缓解后改为2g/d,分次口服,维持1~2 年。由于5-ASA 是SASP 的活性部分,5-ASA 缓释剂能使药物在肠道内缓慢释放,保持肠内有效浓度,效果较好。病变限于直肠、乙状结肠者,可用5-ASA 1~2g 灌肠,1 次/d 或5-ASA,肛栓500mg,2~3 次/d。SASP 的副作用有恶心、呕吐、皮疹、白细胞减少、溶血反应、叶酸缺乏及过敏反应等。IBD 患者应用NSAID 必须小心,因为在治疗关节炎的同时,会加剧肠道炎症。
类似于强直性脊柱炎的骶髂关节炎通常在肠病之前发生,一般独立发展,其病程与是否进行直肠结肠切除无相关性。治疗IBD 并不能阻止关节进行性钙化和融合的发生,因此,需要单独的治疗(理疗和抗炎药物)。直肠结肠切除术可缓解许多UC 患者的关节炎,但仅对少量的CD 关节炎有效。若并发癌变、完全性肠梗阻、肠穿孔、瘘管与脓肿形成、顽固性全结肠炎,内科治疗无效者应行手术治疗。一般治疗包括禁食、经静脉高营养治疗、纠正水电解质平衡紊乱等,贫血者应输血,低蛋白血症者补充蛋白质及注意休息。
预后:需要长期的药物控制,预后不良。
预防:目前没有相关内容描述。