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永存原始玻璃体增生症

永存原始玻璃体增生症(persistenthyperplasticprimaryvitreous,PHPV)是一种在出生时即出现的先天眼部异常,系原始玻璃体未退化,并在晶状体后方增殖的结果。常为单眼,足月产儿,在出生时即被发现。小眼球伴有因晶状体后纤维血管团块而表现为白瞳症。虽可有不同程度的晶状体后部混浊,但晶状体一般透明。如果不予以治疗,多数患PHPV的眼会自行发展眼内出血、角膜混浊、青光眼、视网膜脱离或眼球萎缩。过去有不少眼因青光眼和眼球痨最后将眼球摘除。

病因 症状 预防 治疗

是原始玻璃体和玻璃体样血管系统发育障碍所致。

眼球多小于正常,90%为单眼发病,见于婴幼儿。表现为部分或全部白瞳症,浅前房,晶状体后可见白色膜状组织,有时膜组织内含有血管。瞳孔扩大后可看见晶状体周围有被拉长了的睫状突,是为该症的特征性表现。部分患眼的晶状体后囊破裂混浊并膨胀,而导致继发性闭角型青光眼的发生。尚可见晶状体前囊破裂,不常见的虹膜血管形成。此症的并发症还有眼内出血,继发性青光眼和角膜混浊等。高眼压可使婴幼儿眼球的角巩膜缘膨胀扩大,最终可形成“牛眼”。
对本症的治疗包括晶状体摘除、晶状体后纤维膜切除术、玻璃体切割术。早期手术有望获得较好的视力和美容的效果。对并发闭角型青光眼的患者早期行晶状体摘除及周边虹膜切除术,并常做玻璃体切割术。由于这种眼球很小,在做切口时应十分小心,避免眼内的合并症。
预后:预后良好。
预防:目前没有相关内容描述。