本病多数呈染色体显性遗传，主要病因是凝血酶-纤维蛋白原反应的3 个环节：①纤维蛋白肽A 或B 释放异常；②纤维蛋白原单体聚化异常；③纤维蛋白原单体交联缺陷。

约40%的异常纤维蛋白原血症患者是无症状的，45%～50%的病例表现为出血病，而剩余的10%～15%的患者表现为血栓性疾病(静脉或动脉)，或者同时具有出血和血栓形成的倾向。异常纤维蛋白原血症的出血非常轻微，多表现为软组织出血、易发生淤斑和经血过多等。虽然手术中或术后出血也有报道，但是，多数情况下都不致有生命危险。具有血栓形成倾向的异常纤维蛋白血症的患者通常仅有轻微的血栓形成，很少产生致命的影响。其他异常纤维蛋白原血症的表现包括自发性流产、伤口愈合不良等。

大多数先天性异常纤维蛋白原血症患者无临床症状，勿需治疗。有出血倾向的患者，可通过输注血浆、冷沉淀物和冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)制剂等控制出血或做术前准备。

预后：大约40%异常纤维蛋白原血症患者无症状，45%～50%有出血表现。
预防：对于伴血栓形成的患者，合理的抗凝疗法可以起到有效的防治作用。