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遗传性系统性淀粉样变病
有几种独特的遗传性淀粉样变病,发病机理未明。可能是单一代谢错误或偏向,其淀粉样蛋白由多种纤维蛋白之一变异而成,它们之间相互联系,既密切相关而又多变,形成光谱序列。
病因
症状
预防
治疗
遗传性淀粉样变病。
该病主要累及肾、周围神经、脊髓神经节和心脏。现就皮肤科重要几型加以叙述。
(一)发热、荨麻疹和耳聋
1962年Muckle和Well等首先报道,属常染色体显性遗传。病起于10岁以内,临床有突然发热、寒战、荨麻疹和进行性耳聋,有肾受累,病程多年,最终死于肾功能衰竭。
(二)家族性地中海热
1961年由Heller等报道,主要发生在犹太人和亚美尼亚人,属常染色体隐性遗传。