Clinh是一种丝氨酸蛋白酶抑制物，它能够抑制Clr及Cls、血管活性多肽酶(激肽酶)、血浆蛋白溶酶Ⅺa及活化的Hageman因子。轻微的外伤可以激发本病的发作。这是由于Hageman因子活化，直接导致激肽酶活化，间接又造成血浆蛋白溶酶活化，并由此而活化C1。现已证明，C2衍生的激肽或缓激肽是本病发生肿胀的最初化学介质。
约有半数患者水肿的发作与轻微外伤有关，如碰撞、挤压、抬重物、性生活、骑马等。一般是在外伤后4～12h出现肿胀。

遗传性血管性水肿的肿胀具有发作性、反复性及非凹陷性的特点，一般不痒，也不伴有荨麻疹。肿胀在12～18h内逐渐加重，经48～72h又逐渐消退。最常累及四肢、面部、口咽及胃肠道。少数病例也可表现为无痒感的红斑性皮疹。累及胃肠道时往往先出现腹绞痛，继而出现腹胀、恶心和呕吐，并可伴有便秘、体位性低血压及脱水。有些病人在发作肿胀消退时出现腹泻。多无发热及黄疸。体检时一般可发现中度或强烈的触痛，但无真正的肌强直和反跳痛，触痛一般几天内逐渐消失。

不宜对所有的遗传性水肿患者进行长期治疗。一般仅对发作频繁而症状严重或反复发生面、口咽部症状的患者进行治疗。用药剂量根据症状而定，而不是根据C1inh水平而定，因为C1inh水平与本病的临床活动性无明显联系。治疗用药量应逐渐减少至维持患者不常发病或症状轻微。对孕妇不用药，欲生育的男女患者均应先停药3个月。
长期治疗常用的药物有：抗纤溶药物如氨基己酸及氨甲环酸，可用于发育阶段症状严重的儿童，以及接受雌性激素治疗无效或不能耐受其毒性副作用的病人。