血管免疫母细胞性淋巴结病(angioimmunoblastic lymphadenopathy, AILD)曾被称为血管免疫母细胞性淋巴结病伴异常蛋白血症(AILD withdysproteinmia)、淋巴肉芽肿X(lymphogranulomatosis X)，最早在20 世纪70年代中期由Frizzera 等首先提出，是一种病因未明的T 淋巴细胞调控失常，致B 淋巴细胞经抗原启动后过度增殖的疾病。多数病人呈良性经过，部分病人晚期可转化为免疫母细胞淋巴瘤或外周T 细胞淋巴瘤，故可能为一种淋巴瘤前期状态。最近采用分子生物学方法研究发现AILD 有克隆性TCRβ基因重排，因此认为AILD 是肿瘤性病变。本病特点为全身淋巴结肿大、肝脾肿大、贫血、发热和高γ球蛋白血症。
病因
症状
预防
治疗
AILD 的病因尚未完全阐明，病毒感染和药物过敏等被认为是可能的原因。
1.药物过敏 约有1/3 的病例有药物接触史，常见的药物有青霉素类、抗惊厥药、口眼降糖药、解热镇痛药、磺胺类、氨基糖苷类、抗癫痫药和疫苗接种等，提示抗原刺激有触发作用。
2.病毒感染 有些患者体内EBV 抗体滴度增加，有报道在AILD 及相关疾病中EBV-DNA 检出率高达84%～97%。另有报道在14 例病人的淋巴结内有风疹病毒抗原，提示本病与病毒感染有关。
3.胶原性疾病 本病有良性淋巴结增生和自身抗体产生，具有某些非特异性自身免疫病所共有的特点，因此胶原性疾病可能与本病发病有关，最主要见于系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎及舍格伦综合征（干燥综合征）等。
1.发热、纳差、多汗、消瘦等症状 65%的患者有发热，可为低热或持续性高热，50%的患者伴有盗汗，大约50%的患者可有体重减轻，起病常较急。
2.浅表和(或)深部淋巴结肿大 常伴肝、脾轻至中度肿大，少数病例有间质性肺炎、多发性神经根炎、肌无力、耳鼻喉病变等。淋巴结肿大可以很显著，也非常普遍(98%)，最大直径可达8cm 或仅轻度肿大，可以自行缩小或间歇出现。
3.药物过敏史和(或)皮疹 约1/3 病例的起病和皮疹的发生与一时的药物接触有关。
2.浅表和(或)深部淋巴结肿大 常伴肝、脾轻至中度肿大，少数病例有间质性肺炎、多发性神经根炎、肌无力、耳鼻喉病变等。淋巴结肿大可以很显著，也非常普遍(98%)，最大直径可达8cm 或仅轻度肿大，可以自行缩小或间歇出现。
3.药物过敏史和(或)皮疹 约1/3 病例的起病和皮疹的发生与一时的药物接触有关。
①泼尼松(强的松)1～2mg/(kg?d)，29%～56%完全缓解；②联合化疗：MOPP方案，64%～85%完全缓解；③对症治疗。
疗效标准：
1.CR 病灶完全消失，临床症状和体征也全部消失，持续≥1 个月。
2.PR 病灶缩小≥50%，临床症状和体征也明显好转，持续≥1 个月。
疗效标准：
1.CR 病灶完全消失，临床症状和体征也全部消失，持续≥1 个月。
2.PR 病灶缩小≥50%，临床症状和体征也明显好转，持续≥1 个月。
预后：18%可转为大细胞淋巴瘤。